Остеопетроз, или мраморная болезнь: 4 формы опасного заболевания и 3 принципа его лечения

Содержание статьи

Остеопороз – прогрессирующее системное заболевание скелета, характеризующееся снижением массы кости и нарушением структуры (микроархитектоники) костной ткани, приводящее к увеличению хрупкости кости и риска переломов.

Наиболее подвержены остеопорозу женщины в период менопаузы, пожилые люди, однако он может возникать и у молодых. В России среди лиц в возрасте 50 лет и старше остеопороз выявляется у 34% женщин и 27% мужчин i Лесняк О.М. Диагностика, лечение и профилактика остеопороза в общей врачебной практике. Клинические рекомендации / О.М. Лесняк, Н.В. Торопцева // Российский семейный врач. – 2014. – С. 4-17. .

Это заболевание очень коварно, потому что не имеет выраженных и характерных симптомов до тех пор, пока у человека не начинаются переломы от даже не очень значительного воздействия. При этом средства, избавляющего от такого недуга, на сегодняшний день нет. Главная задача – остановить его прогрессирование и не допустить осложнений. Чем раньше начнется лечение остеопороза, тем больше шанс избежать губительных последствий.

Виды остеопороза и причины его развития

Существует два типа остеопороза: первичный и вторичный. Первичный составляет 90% всех форм болезни и обычно связан с:

  • генетической предрасположенностью (наследственный);
  • инволютивными процессами в организме (постменопаузальный и сенильный), с естественным старением;
  • неизвестными факторами (ювенильный – в возрасте до 20-ти лет, идиопатический – у мужчин и женщин от 20-ти до 50-ти лет).

Второй тип остеопороза развивается на фоне множества факторов, включая употребление больших доз алкоголя, курение, определенные заболевания или прием лекарственных препаратов. Оба типа остеопороза поддаются излечению и могут встречаться как у мужчин, так и у женщин.

Основные причины развития остеопороза:

  • отсутствие физических нагрузок, сидячая работа;
  • прием гормональных препаратов;
  • эндокринные заболевания, изменения гормонального фона;
  • нарушения в работе желез внутренней секреции, яичников, надпочечников;
  • частое употребление алкоголя, курение;
  • низкое содержание кальция (Са) в организме человека;
  • пожилой возраст.

Лечение и Прогноз

Лечение симптоматическое. Гемотрансфузии дают временный и нестойкий эффект, и анемия у больных с активно текущей М. б. прогрессирует. Производившиеся попытки хирургического расширения зрительных каналов у больных с поражением зрительных нервов оказались безуспешными в связи с необратимостью развивающихся изменений зрительных нервов. Лечение патол, переломов у больных с М. б., как правило, консервативное.

Прогноз при злокачественной форме неблагоприятный. Наиболее тяжело М. б. протекает в раннем детском возрасте.

См. также Гиперостоз, Остеосклероз.

Библиография: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 397, М., 1974; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 500, т. 6, с. 270, М., 1959; P e й нберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1, с. 440, М., 1964; С e м е-II о в а Е. И., Ф и н о г e н о в а Н. А. и Губаре и к о Л. П. Мраморная болезнь (Альберс-Шенберга) у детей, Педиатрия, Да 11, с. 63, 1976; T а г e р И. Л. и Д ь я ч e и к о В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 321, М., 1971; А1Ь e r s – S с h o n b e r g H. Rontgenbilder einer seltenen Knochener-krankimg, Munch, med.Wschr., S. 365, 1904; он ж e, Eine bisher nicht besciireibene Allgcmeinerkrankimg des Skelettes im Ront-genbild, Fortschr. Rontgenstr., Bd 11, S. 261, 1907; Dux E. e. a. Ein Beitrag zum Veri au f und zur Entstehung der ma-lignen OsteoDetrose des Kmdesalters, Klin. p’adiat., Bd” 184, S. 282, 1972; Heritable disorders of connective tissue, ed. by V. A. McKusick, p. 809, St Louis, 1972; Herting W. u. Liebegoff G. t)ber die friihkindliche familiare Osteopetrosis, Beitr. Path., Bd 143, S. 183, 1971; Higinbotham N. L. a. Alexander S. F. Osteopetrosis, Amer. J. Surg., v. 53, p. 444, 1941, bibliogr.; Kopy- 1 o w M. B. u. R u n o w a M. F. Ein Beitrag zur Kenntnis der Marmorknochen-krankheit, Fortschr. Rontgenstr., Bd 40, S. 1042, 1929; Stowens D. Pediatric pathology, p. 729, Baltimore, 1966.

Характерные симптомы

Симптомы развиваются изолировано только в случае первичного происхождения патологии. Если же гипертоническая болезнь является осложнением других заболеваний, симптоматика развивается неспецифическая.

Общие симптомы артериальной гипертензии 3 ступени:

  • Резкая, невыносимая головная боль, локализованная в области затылка, височной и теменной зоне.
  • Дезориентация в пространстве. Повышение АД приводит к дисфункции вестибулярного аппарата, в результате чего больному сложно ориентироваться в пространстве.
  • Звон, шум в ушах.
  • Слабость, сонливость или, наоборот, гиперактивность. В последнем случае больной сильно перевозбужден, ему сложно расслабиться, заснуть даже при сильной усталости и плохом самочувствии.
  • Ухудшение памяти, заторможенность мышления. Больной не всегда может следить за смыслом разговора, часто забывает недавно произошедшие события.
  • Аритмия. Проявляется учащенным или, наоборот, патологически редким сердцебиением.

При хроническом течении гипертонической болезни симптоматика смазывается. Боль в голове почти исчезает и дает о себе знать лишь периодически. Другие подозрительные симптомы могут полностью отсутствовать.

Наши медицинские центры

  • Северное отделение (МРТ и КТ)

    Удельная

    Развернуть

    м. Удельная, пр-т Энгельса, д. 33

    ПН-СБ: с 8.00 до 22.00ВС: с 9:00 до 18:00 (МРТ)

    МРТ и КТ

  • Центральное отделение (Клиническое отделение)

    Фрунзенская

    Развернуть

    м. Фрунзенская, ул. Киевская, д. 5 к.4

    ПН-СБ: с 8.00 до 20.00ВС: 09.00 до 17.0002.05.2021 – выходной

    Клиническое отделение

  • Центральное отделение (МРТ и КТ)

    Фрунзенская

    Развернуть

    м. Фрунзенская, ул. Киевская, д. 5 к.5

    ПН-ВС: с 8.00 до 22.00

    МРТ и КТ

  • Южное отделение (МРТ и КТ)

    Ленинский проспект

    Развернуть

    м. Ленинский проспект, Ленинский пр., д. 160

    ПН-ВС: с 8.00 до 0.00 (МРТ)ПН-ВС: с 8:00 до 22:00 (КТ)

    МРТ и КТ

  • Южное отделение (Клиническое отделение)

    Ленинский проспект

    Развернуть

    м. Ленинский проспект, Ленинский пр., д. 160

    ПН-СБ: с 8:00 до 17:00ВС: выходной

    Клиническое отделение

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари – Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дерматомиозит (полимиозит)
Дисплазия тазобедренного сустава
Дисплазия тазобедренных суставов
Диффузный (эозинофильный) фасциит
Зоб
Иерсиниозный артрит
Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)
Инфекционный (пиогенный) артрит
Иценко – Кушинга болезнь
Лаймовская болезнь
Локтевой стилоидит
Межпозвонковый остеохондроз и спондилез
Миотендинит
Множественные дизостозы
Множественный ретикулогистиоцитоз
Невралгия позвоночного нерва
Нейроэндокринная акромегалия
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Опухоль верхушки легкого
Остеоартроз
Остеопойкилия
Острый инфекционный артрит
Палиндромный ревматизм
Периартрит
Периодическая болезнь
Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)
Пирофосфатная артропатия
Плексит плечевого сустава
Пневмокониоз
Подагра
Пояснично-крестцовый плексит
Псориатический артрит
Реактивный артрит (артропатия)
Ревматизм
Ревматическая полимиалгия
Ревматоидный артрит
Рецидивирующий полихондрит
Саркоидоз
Синдром (болезнь) Рейтера
Синдром Барре – Льеу
Синдром Бехчета
Синдром Гудпасчера
Синдром запястного канала
Синдром Марфана
Синдром тарзального канала
Синдром Титце
Синдром Фелти
Синдром Шегрена
Синдром Элерса – Данло
Синовиома
Сирингомиелия
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная склеродермия
Сифилитический артрит
Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
Смешанное заболевание соединительной ткани
Сывороточная и лекарственная болезнь
Тендовагинит
Туберкулез позвоночника
Туберкулезный полиартрит
Узелковый полиартериит
Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)
Хондродисплазия
Хондроматоз суставов
Шейный плексит

Профилактика остеопороза

В профилактику остеопороза входят регулярные занятия физкультурой, отказ от вредных привычек, правильное сбалансированное питание и употребление витаминов.

Рекомендуемая суточная доза кальция и витаминов:

  • кальций: 500 мг 1-2 раза в день (во время еды);
  • витамин D: 10 мкг (400-800 МЕ) 1-2 раза в день (особенно актуально в зимний период, когда многие люди, особенно в северных широтах испытывают недостаток ультрафиолетового облучения);

Полезно пребывать на солнце, но в разумных пределах и с соблюдением правил безопасности.

Продукты при остеопорозе

Вы можете получить кальций из следующих продуктов:

  • молоко и молочные продукты;
  • сардины;
  • брокколи, капуста;
  • инжир;
  • продукты из сои;
  • семечки подсолнечника, фундук, семена кунжута и мака;
  • какао, молочный шоколад.

Для профилактики остеопороза нужно не только включить в свой рацион пищу, богатую кальцием, но и снизить употребление продуктов, которые ограничивают всасывание этого микроэлемента (избыток сахара, кофе, шпинат и миндаль).

Симптомы

Основными симптомами остеопетроза, или мраморной болезни, являются:

  • патологические переломы;
  • анемия, как результат поражения кроветворной системы;
  • неврологические расстройства;
  • снижение иммунитета;
  • нарушения слуха, зрения;
  • увеличение печени, селезенки;
  • отставание в физическом и психомоторном развитии.

Как видно, клинические признаки остеопетроза довольно разнообразны. Их выраженность определяется формой патологии и возрастом пациента.

В большинстве случаев дети с остеопетрозом (мраморной болезнью) низкого роста, инфантильны. Подкожно-жировая клетчатка выражена слабо. Ребенок начинает поздно ходить. Зубы также появляются поздно, легко поражаются кариесом, выпадают. Внешние очертания костей изменяются мало, в основном за счет утолщения эпифизов длинных трубчатых костей, или же не изменяются совсем. Довольно характерны изменения черепа, ребер и грудной клетки, варусные деформации конечностей, искривления позвоночника. В тяжелых случаях патология поражает кости таза и лопатки.

Выраженность патологических изменений в разных отделах скелета при остеопетрозе не одинакова. Наиболее сильно мраморная болезнь касается костей, образующих основание черепа и длинных трубчатых костей.

Склеротическое утолщение костей основания черепа при остеопетрозе является причиной сужения его отверстий и каналов. В связи с этим у больных развивается атрофия зрительного нерва, нарушается слух. Другие черепно-мозговые нервы поражаются несколько реже.

Основная причина анемии — вытеснение костного мозга костными массами. В тяжелых случаях изменения со стороны кроветворной системы развиваются внезапно, быстро прогрессируют, и становятся причиной летального исхода. В более легких случаях анемия может наблюдаться годами.

Увеличение печени и селезенки при остеопетрозе обусловлено образованием внекостномозговых очагов кроветворения. На вскрытиях иногда обнаруживают экстрамедуллярные очаги кроветворения, локализованные под надкостницей, под твердой мозговой оболочкой.

У некоторых больных отмечаются аномальные накопления кальция в головном мозге, которые становятся причиной эпилепсии. Также наблюдаются умственная отсталость и ацидоз почечных канальцев — одна из форм почечной недостаточности.

Что такое остеопороз

Остеопороз, который буквально означает «пористая кость», является заболеванием, понижающим плотность и качество костной ткани. Поскольку кости становятся менее прочными, риск перелома значительно возрастает. Снижение качества костной ткани происходит незаметно и постепенно. Часто до появления первого перелома нет никаких симптомов.

По мере того, как мы стареем, некоторые из костных клеток рассасываются (резорбция), в то же время при росте новых клеток образуются остеоиды. Этот процесс известен как ремоделирование. Благодаря ему, до сорока лет у здоровых людей костная масса остается постоянной, затем происходит ее ежегодное снижение:

  • у мужчин – 0,5-2% за год;
  • у женщин – 2-3% за год.

У людей с остеопорозом нарушаются процессы ремоделирования, потеря костной ткани идет быстрее, чем рост новой, поэтому кости становятся похожими на губку с крупными порами, возрастает вероятность переломов.

Во всем мире одна из трех женщин и один из пяти мужчин подвергаются риску остеопоротического перелома. Наиболее распространены травмы бедра, позвоночника и запястья.

Online-консультации врачей

Консультация гастроэнтеролога детского
Консультация нейрохирурга
Консультация аллерголога
Консультация массажиста
Консультация нарколога
Консультация педиатра-аллерголога
Консультация маммолога
Консультация сосудистого хирурга
Консультация онколога
Консультация гомеопата
Консультация сексолога
Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)
Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)
Консультация невролога

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

К каким докторам следует обращаться если у Вас Мраморная болезнь:

Генетик
Травматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мраморной болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Осложнения от остеопороза

Основное осложнение – это травмы опорно-двигательного аппарата, особенно компрессионные переломы позвоночника и микропереломы из-за резкого сдавления суставов. При этом не обязательна большая нагрузка, можно просто споткнуться и упасть, вследствие чего получить перелом.

На фоне переломов позвоночника может возникать сдавливание спинного мозга и нервных окончаний. Из-за этого возможна утрата чувствительности различных участков тела, а также паралич и инвалидизация.

Особенно опасны переломы в пожилом возрасте – только 9% людей (согласно статистике по РФ) возвращаются к нормальной жизни после этого.

Также остеопороз может иметь следующие последствия:

препятствие росту, что особенно важно для ребенка или подростка;
снижение роста – примерно на 2-4 см в год;
нарушение осанки – «горб» в грудном отделе (грудной кифоз);
нарушение работы внутренних органов из-за неправильной осанки.

Общие симптомы остеопороза

Развитие остеопороза у женщин после 50 лет связано с уменьшением количества вырабатываемых эстрогенов.

Ранние симптомы остеопороза очень неспецифичны, в силу чего не позволяют вовремя заподозрить развитие этого заболевания:

  • болезненные ощущения в костях, особенно при смене погоды;
  • ломкость костей;
  • повышенная утомляемость;
  • болезненное сокращение мышц голеней по ночам.

Основные проявления остеопороза на более поздних стадиях связаны с повреждением позвоночника и других костей с высокой долей губчатого вещества (шейка бедра, ребра, нижняя часть костей предплечья, пяточная кость).

Основные симптомы остеопороза позвоночника

Основные симптомы остеопороза позвоночника выглядят так:

  • тупые боли в области деформации позвонков (могут иметь характер приступов);
  • изменение формы позвоночника (сколиоз, появление сутулости, уменьшение роста);
  • появление горба;
  • боль и тяжесть в грудном и поясничном отделах (поясничный остеопороз).

1

Рентгенография

2

Диагностика остеопороза

3

Общий анализ крови

Виды остеопороза

В зависимости от причин, выделяются первичный остеопороз и вторичный остеопороз.

Виды первичного остеопороза:

  • идиопатический остеопороз взрослых (причины появления не выяснены);
  • постменопаузальный остеопороз (тип 1);
  • идеопатический ювенильный остеопороз;
  • сенильный остеопороз (тип 2, у пожилых людей).

Вторичный остеопороз появляется вследствие различных причин, таких как эндокринные нарушения, воспалительные заболевания суставов, болезни крови и др.

Остеопороз может ограничиваться одной костью (локальный остеопороз, очаговый остеопороз), охватывать несколько находящихся рядом костей (остеопороз регионарный) или всю костную систему (системный остеопороз или диффузный остеопороз). Также выделяют пятнистый остеопороз.

1

МРТ позвоночника

2

Диагностика остеопороза

3

Консультация ревматолога

Классификация остеопороза по степени тяжести

Выделяют следующие стадии остеопороза:

  • остеопороз 1 степени. Не имеет видимых проявлений, характеризуется некритичным уменьшением плотности костной ткани, что можно обнаружить только при специальной диагностике.
  • Остеопороз 2 степени. Характеризуется значимым уменьшением костной плотности, что приводит к повышенному риску переломов. При рентгенографии позвоночника выявляют единичные деформации позвонков в различных отделах (чаще всего в грудном) позвоночника, повышенную вертикальную исчерченность губчатого вещества позвонков. При остеопорозе 2 степени может присутствовать боль в межлопаточной области и/или поясничном отделе позвоночника. Ночью, во время сна могут возникать судороги в икроножных мышцах.
  • Остеопороз 3 степени. Отмечается выраженное снижение костной плотности. При рентгенографии выявляют значительные деформации в позвоночнике, позвонки могут приобретать более сплющенную, вогнутую форму («рыбьи позвонки»), снижается их высота, что приводит к уменьшению роста пациента, образованию у него горба. Человек как правило ощущает боль в позвоночнике, чаще всего страдает пояснично-крестцовый отдел. Существует угроза перелома позвонков, а также шейки бедра и костей запястья.
  • Остеопороз 4 степени. Крайне выраженная деминерализация костной ткани. На рентгенограмме кости выглядят чрезмерно прозрачными из-за сильной потери костной массы. Увеличивается количество клиновидных позвонков. В результате снижения высоты позвонков рост человека может уменьшиться на 10 см и более. Увеличивается вероятность перелома даже от небольшого давления на кость. Человеку становится тяжело ходить и обслуживать себя.

Эффективность лечения остеопороза зависит от того, на какой стадии заболевания был поставлен диагноз.

Коды по МКБ-10

М80 Остеопороз с патологическим переломом

М80.0 Постменопаузный остеопороз с патологическим переломом

М80.1 Остеопороз с патологическим переломом после удаления яичников

М80.2 Остеопороз с патологическим переломом, вызванный обездвиженностью

М80.3 Постхирургический остеопороз с патологическим переломом, вызванный нарушением всасывания в кишечнике

М80.4 Лекарственный остеопороз с патологическим переломом

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительнй код внешних причин (класс XX).

М80.5 Идиопатический остеопороз с патологическим переломом

М80.8 Другой остеопороз с патологическим переломом

М80.9 Остеопороз с патологическим переломом неуточненный

М81 Остеопороз без патологического перелома

М81.0 Постменопаузный остеопороз

М81.1 Остеопороз после удалния яичников

М81.2 Остеопороз, вызванный обездвиженностью

М81.3 Постхирургический остеопороз, вызваннй нарушением всасывания

М81.4 Лекарственный остеопороз

Для идентификации лекарственного средства используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

М81.5 Идиопатический остеопороз

М81.6 Локализованный остеопороз

М81.8 Другие остеопорозы

Старческий остеопороз

М81.9 Остеопороз неуточненный

М82 Остеопороз при болезнях, классифицированных в других рубриках

М82.0 Остеопороз при множественном миеломатозе (С90.0+)

М82.1 Остеопороз при эндокринных нарушениях (Е00-У34+)

М82.8 Остеопороз при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Признаки и симптомы остеопороза

Остеопороз – это заболевание, почти не дающее симптомов на ранних стадиях. Признаки патологии проявляются по мере того, как ослабляется костная ткань:

  • боли в спине, возникающие при остеопорозе вследствие разрушения позвонка;
  • сутулость;
  • уменьшение роста человека;
  • переломы даже при незначительном воздействии (особенно опасны переломы шейки бедра – в 20-25% случаев они приводят к смерти в первые 6 месяцев после травмы, а в 40-45% – к инвалидности);
  • рыхлая ткань десен;
  • боли в суставах, пояснице;
  • быстрая утомляемость на фоне физических нагрузок;
  • возникновение дискомфорта при долгом нахождении в одной позе;
  • частый стул;
  • грудной кифоз;
  • изжога;
  • невозможность сделать полноценный вдох из-за боли в грудной клетке, чувство, что не хватает воздуха;
  • ускоренное разрушение зубов;
  • судороги в ногах.

К врачу с целью профилактической проверки нужно обратиться при любом из этих симптомов, а также в следующих случаях:

  • проведение терапии кортикостероидами на протяжении нескольких месяцев;
  • начало менопаузы;
  • перелом бедра в пожилом возрасте.

Ранняя проверка на остеопороз возможна по анализу крови, в соответствии с которым приведем показатели нормы по следующим критериям:

  • общий кальций – от 2,2 до 2,65 ммоль/л;
  • фосфор неорганический – от 0,85 до 1,45 мкмоль/л;
  • паратгормон – от 9,5 до 75 пг/мл или от 0,7 до 5,6 пмоль/л;
  • ДПИД: для мужчин (нмоль ДПИД/моль креатинина) – от 2,3 до 5,4, для женщин – от 3 до 7,4;
  • остеокальцин (нг/мл): для мужчин – от 12 до 52, для женщин до менопаузы – от 6,5 до 42,3, для женщин после менопаузы – от 5,4 до 59,1.

До утраты от 20 до 30% костной массы остеопороз никак себя не проявляет. Поэтому в возрасте после 40 лет рекомендуется обращаться к врачу-эндокринологу для проведения диагностики раз в год.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookXВКонтакте
Напишите комментарий