Единственный желудочек
Наиболее часто данная аномалия характеризуется наличием двух предсердий
и одного желудочка, обычно двух атриовентрикулярных клапанов. Общий
желудочек морфологически левый и имеет место небольшая выпускная камера
для правого желудочка (рис.125).
Рис.125.
Единственный
желудочек,
транспозиция
магистральных
сосудов, дефект
межпредсердной
перегородки (схема).
ЭхоКГ критерии
Одномерная ЭхоКГ:
- Большая желудочковая камера.
- Одновременная запись двух атриовентрикулярных клапанов
без разделяющей их межжелудочковой перегородки. - Септальная створка переднего клапана в диастолу
соприкасается с передней створкой заднего клапана. - Отсутствие межжелудочковой перегородки при полном
сканировании от основания к верхушке.
Двухмерная ЭхоКГ:
- Большая желудочковая камера с отсутствием эхосигналов
от межжелудочковой перегородки в проекции 4-х камер. - Идентификация атриовентрикулярных клапанов или общего
АВ клапана и выпускника правого желудочка. - Определение сосуда отходящего от выпускника (при
нормальном расположении магистральных сосудов обычно отходит легочная
артерия, при транспозиции – аорта или оба сосуда). - Выявление сопутствующих врожденных аномалий: стеноз
легочной артерии в 64% случаев, ДМПП в 40% случаев.
Допплер-ЭхоКГ:
- Определение систолического градиента между желудочковой
камерой и легочной артерией. - Определение запирательной функции единственного
или обоих атриовентрикулярных клапанов. - Выявление сопутствующих врожденных аномалий.
- Большой ДМЖП.
- Открытый общий атриовентрикулярный канал.
- Транспозиция магистральных сосудов.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей:
Педиатр
Кардиолог
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы
Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается
при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных
заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде
без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня
аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль
кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию,
аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети
с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания
часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному
пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула
левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального
кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться
шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация
корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического
развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью
к слабости соединительной ткани.
Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается
какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца.
Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 –
7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют
внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут
выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации
синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом
наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное
исчезновение расширения синусов Вальсальвы.
Евстахиев клапан
Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae
cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой
вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину
одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет
собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка
направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения
при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет
свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается
у 86% детей.
При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии,
необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20%
населения, и рассматривается как стигма (рис.161).
По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным
аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных
образований предсердия.
Рис.161
Увеличенная
Евстахиева заслонка
нижней полой вены.
ЭхоКГ критерии .
Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области
впадения нижней полой вены.
Причины возникновения ПМК
От 1 до 3% людей сталкиваются с ПМК. И у женщин, и у мужчин он регистрируется с одинаковой частотой. Часто, пролапс митрального клапана диагностируется впервые у подростков, чему способствует активный рост.
Ведущей причиной развития патологии является миксоматозная дегенерация хорд (сухожильных нитей) или створок клапана. Состояние характеризуется истончением слоя коллагена в клапане и увеличением количества мукоидного (миксоматозного) вещества. Результатом этого является расширение и чрезмерное растяжение створок. Хорды становятся длиннее и тоньше. Все это приводит к пролапсу. А если произойдет разрыв хорды, то может произойти тяжелейшая регургитация.
Миксоматозная дегенерация может быть унаследованной, а может вызываться изменениями соединительной ткани вследствие различных заболеваний или мышечной дистрофии. Кроме ревматизма и ишемической болезни, такие состояния как болезни Грейвса или Виллебранда, серповидно-клеточная анемия могут вызывать пролапс митрального клапана. Обезвоживание организма также может привести к приходящему течению заболевания.
Причины брадикардии
Урежение сердечного ритма может возникать не только при поражениях сердца, но и при внесердечных патологиях. Среди распространенных причин уменьшения ЧСС:
- ишемическая болезнь сердца, пороки сердца, атеросклеротический кардиосклероз, инфаркт, миокардиты, кардиомиопатии, перикардит;
- желтуха и почечная недостаточность, при которых токсины замедляют выработку импульсов сердечных сокращений;
- болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, склеродермия, красная волчанка);
- гипотиреоз — снижение функции щитовидной железы;
- инфекции (дифтерия, боррелиоз, сифилис, токсоплазмоз, вирусные гепатиты и прочее);
- нарушение электролитного состава крови — снижение уровня калия и повышение кальция;
- повышение внутричерепного давления при опухолях головного мозга, инсульте, травмах, пороках развития;
- лимфогранулематоз, миеломная болезнь, амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз — состояния, при которых возможно поражение миокарда.
Нередко возникают лекарственные брадикардии. Это происходит на фоне приема или при передозировке бета-блокаторов, сердечных гликозидов, блокаторов кальциевых каналов, антиаритмических средств.
- болезни нервной системы;
- патология ЖКТ (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистит, желчнокаменная болезнь);
- заболевания пищевода и диафрагмы;
- пониженная температура тела, переохлаждение;
- удар в верхнюю часть живота (вплоть до остановки сердца);
- надавливание на глазные яблоки или шею в зоне сонной артерии;
- кашель, рвота.
При урежении сердечного ритма артериальное давление (АД) может быть нормальным, повышенным и пониженным.
Брадикардия при высоком давлении — нечастое явление. Оно опасно остановкой дыхания, потерей сознания, риском тромбообразования, недостаточностью кровоснабжения мозга и сердца с развитием инсульта и инфаркта. Сочетание гипертонии и брадикардии требует особых подходов в лечении, чтобы не усугубить урежение ритма.
Для новорожденных (особенно недоношенных) брадикардия может возникать на фоне апноэ — остановки дыхания более чем на 20 секунд (рис. 2). Это происходит из-за незрелости нервной и мышечной ткани новорожденного.
Функционально узкая аорта
ЭхоКГ критерии:
- Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили
нормального распределения популяции. - Отсутствие значимого градиента давления между аортой
и левым желудочком.
При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции,
нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом
отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2
раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей
в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими
показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость
диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек)
и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у
девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее
3 – 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей
не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов
интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака
в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать
вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной,
либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей
не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования.
По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей
аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления,
который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой
аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной
гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные
значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 – 97 процентили.
Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению
(90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего
возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр
левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям,
в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал
75 процентиль.
В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено
повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали
значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой
перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней
стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено
сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией
митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%),
дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).
Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность
к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также
недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.
Питание
Диагноз “болезнь Барлоу” требует от пациента пересмотра своих привычек и образа жизни. Чтобы избежать чрезмерных нагрузок, необходимо отказаться от злоупотребления алкоголем и кофеином, избегать курения, интенсивных физических перегрузок.
На сердечно-сосудистую систему негативно влияет избыток жиров, соли. При ПМК стоит отказаться или свести к минимуму употребление жирных мясных блюд, магазинных кондитерских изделий, копченостей, маринадов, жирных и острых соусов, закусок с большим содержанием соли. Выбор продуктов при ПМК довольно широк. В организм должно поступать достаточное количество калия и магния, витаминов. Оптимальной является диета, которая включает нежирное мясо, свежие и запеченные овощи, фрукты, растительные масла, рыбу и морепродукты, орехи, молоко и молочные продукты с низкой жирностью, злаки. Вместо сдобы и мучных изделий промышленного производства стоит употреблять хлеб из муки грубого помола.
В качестве десерта подойдет мед, курага, чернослив, изюм, финики. Чай и кофе лучше пить с молоком.
Источником полезного для сердца магния является миндаль, овсяная крупа, кешью, семена тыквы, гречневая крупа. Калий содержится в кураге, изюме, фасоли, семенах тыквы и льна, бананах, картофеле.
Лечение Пролапса митрального клапана:
Все дети с ПМК должны находиться на диспансерном учете у кардиолога, причем тактика их ведения зависит от формы ПМК. При аускультативной форме ПМК II и III степени дети освобождаются от занятий физкультурой в общей группе, с исключением соревновательных и изометрических нагрузок, вследствие наличия у них дезадаптивных реакций кровообращения на интенсивную нагрузку и симпатикотонической настроенностью, усиливающей выраженность пролапса и регургитации. В комплексное лечение включают физиотерапию, массаж, водные процедуры.
Медикаментозная терапия направлена на устранение вегетативных расстройств – назначают дневные транквилизаторы (сонапакс, фенибут, седуксен и др.), препараты валерианы, пустырника, брома. При наличии симпатикотонии, синусовой тахикардии, экстрасистолии, особенно ранней, мультифокальной, удлинения интервала Q-Т, синкопальных эпизодов в анамнезе показано применение адреноблокаторов (атенолол, обзидан, бетаксолол и др.) курсами до 2–3 месяцев под контролем АД и ЭКГ с постепенной отменой. Кроме антиаритмического эффекта и профилактики синдрома внезапной сердечной смерти, адреноблокаторы урежают ритм сердца и способствуют лучшему наполнению левого желудочка и уменьшению величины пролапса. Наряду с -адреноблокаторами широко используют кардиотрофическую и метаболическую терапию (рибоксин, инозин, панангин, магнерот, магне В6, витамины В2 и В15, кофермент и др.), антиоксиданты – витамины А, С, Е, селен, эссенциале. В случаях выраженной регургитации и прогрессирующей НМК показаны малые дозы сердечных гликозидов.
Для профилактики инфекционного эндокардита необходимо назначение антибактериальной и иммуномодулирующеи терапии до и после возможных малых хирургических вмешательств, а также при инфекционных заболеваниях, с обязательным последующим контролем температурной реакции, проведение анализов крови и мочи.
При осложнении пролапса митрального клапана острым отрывом хорд и нарастающей острой лево-предсердной (левожелудочковой) недостаточностью показана срочная хирургическая операция аннулопластики и протезирования митрального клапана.
При «немой» форме и при ПМК I степени дети занимаются физкультурой в общей группе. При наличии у них вегетодистонических расстройств проводятся курсы седативной и общеукрепляющей терапии. Во время малых хирургических вмешательств профилактическое назначение антибиотиков не показано. Наблюдение кардиологом в динамике с обязательной регистрацией ЭКГ и ЭхоКГ необходимо проводить детям с ПМК не менее 2 раз в год.
Что такое Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей –
Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — это заболевание, проявляющееся в структурно-функциональных нарушениях митрального клапана, что приводит к прогибанию створок клапана в полость левого предсердия момент систолы левого желудочка. Пролапс митрального клапана у детей проявляется систолическими щелчками, систолического шума может не быть.
Ангиокардиографическое исследование, проведенное в 1963 и 1981 годах, позволило выяснить причину систолических щелчков. Она оказалась не в деформации, а в провисании створок митрального клапана в полость левого предсердия. Термин, которым сейчас называется заболевание, был введен в 1979 году.
УЗИ позволяет установить, что любой клапан сердца может пролабировать. Иногда даже несколько вместе. Это приводит к тому, что движение крови в сердце нарушается. Пролапс митрального клапана находят у 6- 14% детей. Чаще всего болеют девочки.
Виды и стадии ПМК
Пролапс митрального клапана может быть первичным или вторичным. Первичный вызван анатомическими особенностями створок или хорд, а также сосочковых мышц. Также, его могут вызвать перебои в сокращениях левого желудочка. Первичный ПМК – врожденный синдром.
Вторичный ПМК обычно проявляется как осложнение после перенесенных заболеваний. Одной из основных причин проявления пролапса является ревматизм. Если при этом заболевании поражается эндокард, то вероятность проявления пролапса митрального клапана составляет 15-80%. Ишемическая болезнь сердца в 16-32% случаев приводит к пролапсу митрального клапана.
Величина смещения створок клапана различна. Различают такие степени пролапса митрального клапана:
- I степень – 3-6 мм;
- II степень – 6-9 мм;
- III степень – больше 9 мм.
Пролапс митрального клапана может приводить к обратному перемещению крови в левое предсердие (митральная регургитация). Регургитация делится на:
Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана:
На появление пролапса митрального клапана влияет нарушение архитектоники внутрисердечных образований, неполное функциональное соответствие разных компонентов клапанного митрального комплекса друг другу, врожденная, наследственная или приобретенная склонность к неполноценности соединительнотканных структур, миксоматозное перерождение тканей сердца, малые аномалии створок, фиброзного кольца, хорд и папиллярных мышц, изменениея конечного диастолического объема левого желудочка, нарушение неирогуморальной регуляции функции митрального клапана. На возникновение у ребенка заболевания влияет не только наследственный фактор, но и перенесенные болезни – кардиомиопатии, ишемическая болезнь сердца, ревматизм, инфаркт миокарда, врожденные пороки сердца,.
Особенности болей на фоне ПМК
Как говорилось выше, на фоне сочетания аномалий клапана с ВСД могут возникать различные виды периодических болей в области груди и проекции сердца. При этом боль имеет функциональный характер, то есть она не связана с нарушениями сердечной деятельности, а расстройствами в регуляции со стороны нервной системы. Зачастую подростки или дети помладше жалуются на боль после переживаний и стрессов, эмоциональных событий или физических нагрузок. Характер болей всегда различный — описываются они как колющие или ноющие, длятся несколько секунд и отпускают, реже могут быть более продолжительными и выраженными.
Стоит отметить, что в отличие от органической боли в сердце, подобные ощущения не имеют усиления на фоне физической активности, при них нет одышки и головокружений, обморочных приступов
Если же появились подобные сочетания, речь идет уже не о ПМК или дистонии, важно полноценное обследование.
3.Симптомы и заболевания
К основным симптомам нарушений в системе клапанов относятся:
- недостаточное, затрудненное дыхание, не соответствующее физической нагрузке или положеннию тела (напр., лежа);
- головокружение, слабость, усталость, дурнота, обмороки при незначительных нагрузках;
- болезненные или иные дискомфортные ощущения в грудной клетке, синхронные с процессами вдоха-выдоха;
- отеки в нижней части ног и/или живота; субъективно это может ощущаться как метеоризм (скопившиеся кишечные газы) или отрыжка.
Пороки клапанов, т.е. неправильное их строение или функционирование, могут быть как врожденными, так и приобретенными (напр., вследствие инфекций, нездоровых привычек и пр.). Наиболее распространенные из них:
- стеноз – сужение просвета;
- регургитация – неполное закрытие с обратным кровотоком;
- пролапс (обычно митрального клапана) – провисание клапанных створок в предсердие.
Симптомы пролапса митрального клапана
Существенная часть пациентов при ПМК имеют только жалобы астеноневротического характера:
- раздражительность;
- эмоциональную нестабильность;
- бессонницу;
- головные боли;
- падение работоспособности и повышенную утомляемость.
Признаки пролапса митрального клапана, относящиеся к клиническим, обычно отсутствуют у пациентов с 1 и 2 стадией.
Пациенты с 3 стадией отмечают специфические симптомы пролапса митрального клапана. 50-65% жалуются на боль в области сердца, которая локализуется за грудиной или в зоне проекции верхушки сердца. Боль может быть кратковременной (несколько секунд), а может продолжаться и сутки. Она возникает без связи с физической нагрузкой и не снимается нитроглицерином.
25-79% пациентов отмечают прерывистость в работе сердца. Реже отмечаются шум (своеобразный “писк”) в груди, усиливающейся при любой нагрузке и волнениях. При прослушивании грудной клетки фонендоскопом, определяется систолический “музыкальный” шум, звучание которого меняется с изменением положения тела.
15-32% пациентов отмечают одышку даже в состоянии покоя. Появляется ощущение нехватки воздуха, больной вынужден делать глубокие вдохи.
У некоторых больных единственной жалобой является липотомия и синкопальное состояние. Липотомия – наличие ощущений, которые предшествуют обмороку, а синкопальное состояние – кратковременный обморок. При таких состояниях у пациентов отмечаются нарушения сердечного ритма.
Также больные отмечают:
- повышение кровяного давления;
- усиления потоотделения;
- гиперемию частей тела.
У трети больных с первичным пролапсом выявляют внешние симптомы дисплазии соединительных тканей. А нарушения тока крови (митральная регургитация) могут в дальнейшем вызвать различные осложнения заболевания.
Проявлению ПМК может способствовать и беременность. Обычно, такое состояние бывает преходящим и вызывается тем, что в положении лежа увеличивающаяся матка передавливает полую нижнюю вену, нарушая венозный возврат.
