Гломерулонефрит у детей: этиология и классификация, диагностика и лечение

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Хронический гломерулонефрит необходимо дифференцировать с хроническим пиелонефритом, острым гломерулонефритом, нефропатией беременных, хроническими тубулоинтерстициальными нефритами различной этиологии, алкогольным поражением почек, амилоидозом и диабетической нефропатией, а также поражением почек при системных заболеваниях соединительной ткани (в первую очередь, СКВ) и системных васкулитах, миеломной болезни, тромбозах почечных и нижней полой вен (см. выше “Осложнения”).

• Для хронического пиелонефрита характерны асимметрия поражения, изменения чашечно-лоханочной системы, обострения с лихорадкой и ознобами, бактериурия, нейтрофилурия (при гломерулонефрите в осадке мочи – лимфоциты, микробная флора отсутствует).

• При остром гломерунефрите часто выявляют связь с перенесённой стрептококковой инфекцией, однако в отличие от IgA-нефропатии экспозиция составляет 10-14 дней. Характерны острое начало и спонтанное выздоровление. Обычно болеют дети и молодые люди.

• Хронические тубулоинтерстициальные нефриты проявляются нарушениями канальцевых функций: протеинурией (не достигающей значений, характерных для нефротического синдрома), полиурией, снижением относительной плотности и нарушением ацидификации мочи, гиперпротеинемией и т.д.

Патогенез

Патогенез аналогичен таковому при остром гломерулонефрите. Клетками воспалительного инфильтрата и клетками клубочка выделяются различные медиаторы. Происходит активация комплемента, вырабатываются цитокины, хемокины, факторы роста. Происходит выработка протеолитических ферментов и кислородных радикалов, продуцируются провоспалительные простагландины, активируется коагуляционный каскад.

В процессах накопления и изменения структуры внеклеточного матрикса основное значение имеют активация и пролиферация мезангиальных клеток. Для дальнейшего прогрессирования заболевания имеют значение и неиммунные факторы. В основном речь идет об изменениях динамики крови (внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации). Прогрессирование гломерулонефрита связано и с тубулоинтерстициальными изменениями. Здесь большое значение имеет протеинурия. Подвергшиеся избыточной фильтрации белки вызывают активацию и высвобождение клетками канальцевого эпителия вазоактивных и воспалительных факторов. Они вызывают воспалительную интерстициальную реакцию, выраженное накопление фибробластов и т.д.

Гиперлипидемия, без которой не обходится нефротический синдром, влияет на развитие гломерулосклероза. Интеркуррентные рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей способны сильно повлиять на ухудшение функций почек. В последние годы рассматривается значение в патогенезе хронического гломерулонефрита такого фактора как ожирение. Оно является также самостоятельным этиологическим фактором поражения почек.

В начале развития ожирения развивается состояние относительной олигонефронии, результатом чего становится повышенная фильтрационная нагрузка клубочков. Гиперфильтрация инициируется и поддерживается метаболитами и гормонами самой жировой ткани.

Патогенез и патоморфология фибропластического гломерулонефрита

Выраженность фибротических процессов значительная: формируются синехии или же сращения сосудистых долек с капсулой, склерозируются капиллярные петли клубочка. Прогрессирующее накопление в мезангии и за его пределами внеклеточного матрикса вызывает склероз капилляров клубочка. Компоненты плазмы при нарушении целостности капиллярных стенок проникают в экстракапиллярное пространство, и образующийся фибрин провоцирует развитие склеротических изменений.

Прогноз гломерулонефрита

Может наступить полное выздоровление. Смертельный исход в остром периоде заболевания бывает редко. Переход острого гломерулонефрита в хроническое заболевание наблюдается приблизительно в 1/3 случаев. В связи с применением кортикостероидных гормонов прогноз теперь значительно улучшился. В остром периоде больные нетрудоспособны и должны находиться в стационаре. При типичном течении через 2—3 мес может наступить полное выздоровление: перенесшие заболевание могут возвратиться к трудовой деятельности даже при наличии умеренного мочевого синдрома или остаточной альбуминурии. Лица, перенесшие острый гломерулонефрит, подлежат диспансерному наблюдению, так как клиническое выздоровление нередко может быть кажущимся

Во избежание рецидивов заболевания особое внимание следует уделять борьбе с очаговой инфекцией. Необходимо в течение года избегать работы, связанной с охлаждением, во влажной среде

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация гломерулонефритов основывается на выделении:

• ведущего синдрома (гематурический, гипертонический, нефротический);

• варианта течения (острый, хронический и быстропрогрессирующий);

• типа морфологических изменений (пролиферативные и непролиферативные формы – табл. 30-1).

Таблица 30-1. Морфологическая классификация гломерулонефритов

Пролиферативные формы	Непролиферативные формы
Острый постстрептококковый (интракапиллярный) гломерулонефрит	Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: с иммунными депозитами; мало(pauci)иммунный*	Мембранозный гломерулонефрит
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит	Гломерулонефрит с минимальными изменениями
IgA-нефропатия
Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Примечание. * Произносится как “пауци”.

Другие формы острого гломерулонефрита

Данное заболевание может быть вызвано не только стрептококками, но и вирусными и бактериальными заболеваниями. При болезнях, которые вызваны паразитами, наблюдается мембранозный гломерулонефрит. При злоупотреблении алкоголем наблюдается мезангиопролиферативная форма заболевания. Что касается симптоматики, это может быть изолированный мочевой синдром или тяжелые формы нефрита. Лекарственные или поствакцинальные гломерулонефриты могут быть обусловлены болезнью минимальных изменений и проявляются нефротическим синдромом.

Острый гломерулонефрит, причиной которого являются укусы ядовитых насекомых, аллергены, проявляется нефротическим синдромом, нарушением функций почек. Нефротический синдром, как правило, развивается после проявления других аллергических реакция (бронхиальной астмы, кожных проявлений и пр.). Но в редких случаях проявлений аллергии, кроме него, может и не быть. Лечение такое же, как при остром постстрептококковом гломерулонефрите.

Лечение гломерулонефрита у взрослых

Симптомы и лечение гломерулонефрита у женщин и мужчин ничем не отличаются. Терапия подразумевает большой комплекс мероприятий:

Устранение очагов инфекции. Лечение зубов, пораженных кариесом и хронического гайморита, иссечение увеличенных миндалин и аденоидов.
Антибиотики. Подбор лекарств осуществляется после анализа данных проведенных анализов. Антибиотиками лечат только бактериальные формы патологии. Лечение острого гломерулонефрита часто проводится Амоксиклавом и другими средствами из пенициллинового ряда.

Нестероидные противовоспалительные лекарства. Для улучшения состояния почек, назначается курс индометацина или ибупрофена с постепенным увеличением дозировки.

Иммуносупрессоры. Все формы заболевания требуют снижения активности иммунной реакции. Назначаются стероидные и цитостатические препараты, подавляющие процесс деградации в гломерулах. Препараты дают побочные эффекты, поэтому дозу лекарств тщательно подбирают. Современные иммунодепрессанты: такролимус, микофенолата мофетил, циклоспорин, ритуксимаб.

Снижение давления. Почечная недостаточность — симптом хронического гломерулонефрита. Гипертония становится следствием нарушения диуреза, отеков, гормональных нарушений. Лечение взрослых пациентов проводится препаратами: Каптоприл, Эналаприл, Рамиприл.

Мочегонная терапия. Для выведения натрия, снижения давления, восстановления функций выделения мочи используют диуретики: Фуросемид, Верапамил, Эуфиллин, Гипотиазид.

Антикоагулянты, антиагреганты

Важно улучшить кроветворение, текучесть, проводить профилактику образования тромбов. На основании данных анализов, врач выбирает Гепарин, Дипиридамол.

Диета

Гломерулонефрит необходимо лечить обязательно с соблюдением диеты № 7. Из питания исключается соль, ограничивается питье жидкости. Важно употреблять продукты с высоким содержанием кальция, растительных жиров.

Режим. Нужно соблюдать постельный режим, не нервничать. Пациентам настоятельно рекомендовано санаторно-курортное лечение в теплом, сухом климате, принятие солнечных ванн.

Физиотерапия. Физиотерапевтическое лечение входит в общий комплекс назначений, но никак не является самостоятельным методом. В терапевтический комплекс включают лечение электромагнитными полями, сухим теплом, фитотерапией. Такие мероприятия при гломерулонефрите восстанавливают способность гломерул к фильтрации, нормализуют давление, снимают отеки.

Нетрадиционная медицина. Народными методами нельзя даже пытаться бороться с таким опасным заболеванием. Но допустимы рецепты, направленные на укрепление иммунитета. Подбирать допустимые травяные сборы должен уролог.

30.2. ДРУГИЕ ФОРМЫ ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

Помимо стрептококков, к развитию острого гломерулонефрита могут привести и другие бактериальные и вирусные заболевания. При паразитарных заболеваниях обычно наблюдают мембранозный гломерулонефрит, при злоупотреблении алкоголем – мезангиопролиферативный. Клиническая картина может быть представлена как изолированным мочевым синдромом, так и тяжёлыми формами нефрита (нефротической, смешанной). Лекарственные или поствакцинальные гломерулонефриты могут быть обусловлены болезнью минимальных изменений и проявляются нефротическим синдромом.

Острый гломерулонефрит, вызванный укусами ядовитых насекомых, различными аллергенами (в том числе и пищевыми) манифестирует нефротическим синдромом с нарушением функций почек (морфологически – мезангиопролиферативный или мембранозный гломерулонефрит, либо гломерулонефрит с минимальными изменениями, иногда с выраженным интерстициальным компонентом). Нефротический синдром обычно развивается следом за другими аллергическими проявлениями (дерматит, бронхиальная астма, панкреатит), но в некоторых случаях – как единственный признак аллергии. Помимо изменений – характерных для нефротического синдрома, в крови определяют высокую концентрацию IgE.

Лечение аналогично таковому при остром постстрептоккокковом гломерулонефрите (элиминация этиологического фактора, купирование остронефритического синдрома и осложнений и т.д.). Если заболевание протекает с выраженным нефротическим синдромом или с прогрессирующим нарушением функций почек, назначают ГК. В части случаев возможен переход в хронический гломерулонефрит, особенно при повторном воздействии этиологического фактора.

Виды гломерулонефрита

Классификация данного заболевания достаточно разнообразна. Прежде всего, выделяют острый, хронический и подострый гломерулонефрит.

Острый гломерулонефрит (продолжительность которого составляет до одного года) в свою очередь классифицируется по различным параметрам.

В зависимости от формы (определяется по лабораторным и клиническим признакам) может выявляться острый гломерулонефрит с такими синдромами:

Нефротическим, который характеризуется массивным выделением белка с мочой (протеинурией). Массивная потеря белка в свою очередь приводит к развитию выраженных распространенных отеков, что и отличает данную форму от остальных.
Нефритическим. В состав данного синдрома входят следующие параметры: отеки (менее выраженные, чем при нефротической форме, поскольку протеинурия меньше), гематурия (кровь в моче) и повышение артериального давления (гипертензия).
Нефротическим синдромом с гематурией и гипертензией, что объединяет в себе параметры из ранее описанных синдромов.
Изолированным мочевым синдромом, который характеризуется лабораторными изменениями. При этом в анализе мочи определяется гематурия, невыраженная протеинурия, цилиндры, которые образуются из эпителия канальцев, иногда могут выявляться лейкоциты.

В зависимости от активности процесса принято выделять три периода развития заболевания: период начальных проявлений, обратного развития и переход в хроническую форму.

В зависимости от состояния функции почек выделяют гломерулонефрит:

без нарушения функции почек, что является наиболее благоприятным вариантом;
с нарушением фильтрационной и концентрационной функции почек, что сопровождается изменениями в пробе Зимницкого;
развитие острой почечной недостаточности.

Хронический гломерулонефрит протекает более одного года и также имеет свою классификацию:

По форме он бывает нефротическим, гематурическим и смешанным.
По активности процесса, что определяется периодом заболевания, выделяют период обострения, частичной ремиссии и полной клинико-лабораторной ремиссии.
В зависимости от функционального состояния почек выделяют те же варианты, что и при остром процессе, за исключением того, что развивается не острая, а хроническая почечная недостаточность.

Подострый гломерулонефрит (в литературе также можно встретить название «злокачественный гломерулонефрит») имеет тяжелое течение с нарушением функции почек или с развитием хронической почечной недостаточности.

Помимо представленной классификации, выделяют первичный гломерулонефрит, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный, возникающий как синдром при основной болезни, чаще аутоиммунного происхождения.

Этиология (причины)

В большинстве случаев острого гломерулонефрита и только в 5-10% случаев хронической формы этой болезни удается выявить причину. В остальных случаях этиология остается под вопросом.

Бактериальные инфекции могут стать причиной рассматриваемого заболевания:

стафилококковая
стрептококковая
малярия
туберкулез
сифилис и т.д.

В последние годы рассматривается роль вирусов в возбуждении гломерулонефрита: ВИЧ, герпеса, гепатитов В и С. Также причиной могут стать токсические вещества:

алкоголь
органические растворители
соединения ртути
наркотические вещества
соединения лития
соединения свинца

Среди причин выделяют также:

экзогенные Аг
лекарственные средства
эндогенные Аг (ДНК, опухолевые)

Пусковым фактором в возникновении и обострении болезни является охлаждение организма. Также может иметь значение инсоляция.

Классификация гломерулонефрита

Распространена клинико-морфологическая классификация хронического гломерулонефрита, в основу которой положены морфологические изменения клубочков почек, она включает в себя пять форм.

Минимальные изменения клубочков выявляются лишь при электронной микроскопии, при световой микроскопии клубочки кажутся интактными. Эта морфологическая форма наблюдается чаще у детей, но встречается и у взрослых. Характерен выраженный нефротический синдром (НС) с массивными отеками; эрит-роцитурия и артериальная гипертензия редки. Именно при этой форме наиболее эффективны глюкокортикоиды, приводящие иногда за 1 неделю к исчезновению отеков. Прогноз достаточно благоприятный, хроническая почечная недостаточность (ХПН) развивается редко.

1. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) иногда при световой микроскопии трудно отличим от предыдущей формы, однако в части клубочков выявляется склероз отдельных капиллярных петель; может развиваться при ВИЧ-инфекции, внутривенном введении наркотиков. Клиническая картина характеризуется персистирующей протеинурией или НС, обычно в сочетании с эритроцитурией и артериальной гипертензией. Течение прогрессирующее, прогноз серьезный, это один из самых неблагоприятных морфологических вариантов, достаточно редко отвечающий на активную иммунодепрессивную терапию.

2. Мембранозный гломерулонефрит (ГН) (мембранозная нефропатия) характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров клубочков с их расщеплением и удвоением, массивным отложением иммунных комплексов на эпителиальной стороне клубочковой базальной мембраны. У 1/3 больных удается установить связь с известными антигенами — вирусом гепатита В, опухолевыми, лекарственными. Поэтому больных с мембранозной нефропатией следует особенно тщательно обследовать с целью выявления опухоли или инфицирования вирусом гепатита. Заболевание чаще развивается у мужчин, характеризуется протеинурией или НС, у 15—30% наблюдаются гематурия и артериальная гипертензия. Течение относительно благоприятное, особенно у женщин, почечная недостаточность развивается лишь у половины больных.

3. Мезангиопролиферативный ГН — самый частый морфологический тип ГН, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям ГН как иммуновоспалительного заболевания; характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием. Клиническая картина характеризуется протеинурией и (или) гематурией, в части случаев отмечаются НС и гипертония. Течение относительно благоприятное.

4. Как отдельный вариант выделяют мезангиопролиферативный ГН с отложением в клубочках иммуноглобулина A: IgA-нефрит, или болезнь Берже. Заболевание развивается в молодом возрасте, чаще у мужчин, ведущий симптом — гематурия. У 50% больных отмечается рецидивирующая макрогематурия, возникающая в первые дни или даже часы лихорадочных респираторных заболеваний. Прогноз благоприятный, однако значительно ухудшается при присоединении НС и (или) гипертонии. В некоторых странах (например, в Японии) IgA-нефрит — преобладающий тип нефрита.

5. Последний морфологический вариант хронического ГН — мезангиокапиллярный ГН, характеризующийся выраженной пролиферацией мезангиальных клеток с их распространением и проникновением в клубочек, что создает характерную дольчатость клубочков с удвоением базальных мембран. Может быть связан с вирусом гепатита C, а также с криоглобулинемией. Характерны протеинурия и гематурия, часты НС и гипертония. Это неблагоприятный вариант ГН с прогрессирующим течением и развитием ХПН, плохо отвечающий на терапию. Одним из факторов хронизации воспалительного процесса в почках может служить так называемая гипопластическая дисплазия, т. е. отставание развития почечной ткани от хронологического возраста ребенка.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина хронического гломерулонефрита существенно различается в зависимости от клинического и морфологического варианта.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ИЗОЛИРОВАННЫМ МОЧЕВЫМ СИНДРОМОМ (ЛАТЕНТНАЯ ФОРМА)

Эта форма составляет до 50% всех случаев хронического гломерулонефрита. Болезнь протекает незаметно для больного (отёки и АГ отсутствуют). При исследовании обнаруживают протеинурию (не более 1-2 г/сут), микрогематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию (гиалиновые и эритроцитарные цилиндры). Относительная плотность мочи не изменена. Возможно первично латентное и вторично латентное течение (при частичной ремиссии другой клинической формы хронического гломерулонефрита). В свою очередь, латентный хронический гломерулонефрит может трансформироваться в нефротическую или гипертоническую формы. Развитие ХПН на фоне латентной формы происходит медленно (за 10-15 и более лет).

ГЕМАТУРИЧЕСКАЯ ФОРМА

Изменения в моче – микрогематурия и обычно невыраженная протеинурия (менее 1,5 г/сут). Экстраренальная симптоматика (отёки, АГ) отсутствует. ХПН развивается медленно.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ФОРМА

Течение длительное, до развития ХПН проходит 20-30 лет. В клинической картине преобладают симптомы повышения АД (головные боли; нарушения зрения – пелена, мелькание “мушек” перед глазами; характерные изменения глазного дна; боли в прекардиальной области; признаки гипертрофии левого желудочка). АГ сначала носит интермиттирующий характер и хорошо переносится больными. Мочевой синдром выражен минимально – небольшая протеинурия, иногда микрогематурия, цилиндрурия. В отличие от гипертонической болезни, эти изменения в моче при хроническом гломерулонефрите наблюдают с самого начала заболевания. АГ постепенно становится стабильной и резистентной к лекарственной терапии, а в терминальном периоде часто приобретает характер злокачественной. На фоне значительного повышения АД возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности.

НЕФРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА

Эта форма характеризуется развитием нефротического синдрома – суточной протеинурии выше 3,5 г/сут (точнее, более 3,5 г/1,75 м2 за 24 ч), гипоальбуминемии, гиперлипидемии с последующей липидурией, гиперкоагуляции, отёков. Ключевой симптом – массивная (“большая”) протеинурия, связанная с поражением почечного фильтра, т.е. базальной мембраны и подоцитов. Остальные проявления нефротического синдрома – производные от протеинурии и могут быть выражены в различной степени.

Так, чем выше уровень протеинурии, тем ниже содержание альбумина в крови. Следствие гипоальбуминемии – снижение онкотического давления плазмы, что ведёт к появлению отёков. Уменьшение внутрисосудистого объёма жидкости приводит к активации системы ренин-ангиотензин-альдостерон, а также повышению тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Происходит высвобождение антидиуретического гормона и ингибирование синтеза предсердного натрийуретического фактора. Совокупность нейрогуморальных механизмов приводит к задержке в организме солей и воды.

• Выведение с мочой трансферрина объясняет сопряжённую с нефротическим синдромом микроцитарную гипохромную анемию.

• Потеря с мочой холекальциферол-связывающего белка приводит к дефициту витамина D и, как следствие, к гипокальциемии и вторичному гиперпаратиреозу.

• Экскреция с мочой тироксин-связывающего белка сопровождается снижением концентрации тироксина в крови.

• Гипоальбуминемия существенно меняет фармакокинетику ЛС, транспортируемых кровью в связанном с белками состоянии, что существенно повышает риск побочных и токсических эффектов ЛС в условиях нефротического синдрома.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Во время беременности обострение хронического гломерулонефрита происходит очень редко. У большинства женщин симптоматика обострения хронического гломерулонефрита такая же, как и до беременности (гипертензия, отеки, протеинурия в зависимости от формы гломерулонефрита).

Редко во время беременности возникает такая форма заболевания, как очаговый гломерулонефрит, которая развивается непосредственно во время инфекционного заболевания. При этом в результате прямого токсическо-бактериального воздействия поражается только часть нефронов. Отмечаются изменения в моче: гематурия, небольшая протеинурия, изредка цилиндрурия. Симптоматика выражена незначительно, основные жалобы на течение самого инфекционного процесса (грипп, ангина, пневмония, аппендицит и др.).

Гломерулонефрит оказывает неблагоприятное влияние на течение беременности и особенно на состояние плода. У таких женщин чаще развивается гестоз, раньше обычных сроков (28 недель). Гестоз так же, как и другие осложнения (преждевременные роды, незрелость плода), зависит от того, протекает ли гломерулонефрит с повышенным или нормальным артериальным давлением.

Наиболее тяжелые осложнения отмечаются во время беременности у женщин с гипертензивной формой хронического гломерулонефрита и нарушением функции почек. Известны данные течения беременности при гломерулонефрите: гестоз отмечается у 35 % женщин, нефропатия у 27 %, преэклампсия у 8 %, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты наблюдалась у 2 % женщин. К тому же известно, что задержка роста плода составляет 10 % у женщин с заболеванием почек с нормальным артериальным давлением и 35 % у беременных с хроническим заболеванием почек и гипертензией. Имеется и патология у детей, рожденных женщинами, болеющими гломерулонефритом – у них часто находят патологию почек.

Лечение хронического гломерулонефрита у детей

В современных реалиях считается грамотным вести лечение хронического гломерулонефрита в зависимости от морфологии заболевания. Но это возможно не всегда, в особенности у детей, в результате чего врачи ориентируются на клинику хронического гломерулонефрита у детей.

Активность заболевания определяет лечение. Во время активного периода болезни, проявляющимся отеками, макрогематурией и выраженным повышением артериального давления, назначают постельный режим. Расширение его происходит постепенно по мере исчезновения клиники хронического гломерулонефрита.

Диета назначается в зависимости от сохранности почечной функции азотовыделения. При сохраненной функции дети должны употреблять белок в соответствии с нормой по возрасту (2 – 3 гр. / кг. / сут.), при наличии повышенного количества продуктов азотистого обмена в крови – 1 гр. / кг. / сут..

Если выражена гиперлипидемия, то сокращается потребление жиров.

При наличии повышения артериального давления и отеков прописывают диету с пониженным содержанием соли – гипохлоридную.

Симптомы гломерулонефрита

Учитывая достаточно большое количество вариантов течения данного заболевания, клиническая картина данной патологии также очень разнообразна.

Заболевание начинается, как правило, постепенно, обычно через одну-две недели после перенесенного инфекционного заболевания. Основные симптомы, возникающие при остром гломерулонефрите, следующие:

Заболевание начинается с явлений общей интоксикации: температура тела повышается до 38°С, состояние ребенка ухудшается, появляется общая слабость, недомогание, снижение аппетита. Может отмечаться головная боль. Возможны тошнота, рвота.
Изменение цвета мочи на красноватый.
Уменьшается количество выделенной суточной мочи.
Появляются отеки, выраженность которых может варьировать в зависимости от формы заболевания (при нефротической форме они будут более выражены, чем при других вариантах). Наиболее характерная локализация отеков — на лице, вокруг глаз, наиболее выражены они в утреннее время (после пробуждения).
Боль в пояснице ноющего характера.
Бледность кожи.
Артериальная гипертензия.

При хроническом гломерулонефрите имеются периоды обострения и ремиссии, в целом, клинические проявления сходны с перечисленными ранее, хоть и имеют некоторые особенности.

Стоит отметить, что гломерулонефрит является достаточно опасным заболеванием, и при несвоевременной диагностике и неадекватном лечении может привести к снижению функциональной способности почек и почечной недостаточности. При обнаружении у ребенка вышеперечисленных жалоб следует обязательно обратиться за консультацией к специалисту.

Патогенез хронического гломерулонефрита у детей

Различают следующие варианты хронического гломерулонефрита у детей:

Обусловленный иммунологическими процессами

◊ Иммунокомплексный генез

◊ Аутоантительный генез

Не обусловленный иммунологическими процессами

Как правило, большинство форм первичного хронического гломерулонефрита являются иммунокомплексными гломерулопатиями, патогенез которых схож с патогенезом острого гломерулонефрита. До сих пор остается предметом дискуссий участие иммунопатологических процессов в развитии гломерулонефрита с минимальными изменениями. Исследуя клубочки почек иммуногистохимическими методами, не обнаруживают каких-либо специфических изменений, хотя у большинства заболевших болезнь связывают с аллергической реакцией на лекарственные средства, вакцины и остальные факторы. Благодаря микроскопии электронным микроскопом нашли признаки метаболических изменений в клетках – редукция малых отростков подоцитов. Патология у подоцитов ведет к нарушениям целостности системы клубочкового фильтра. Из-за этого липиды и белковые молекулы с избытком фильтруются в первичную мочу, а затем в процессе реабсорбции скапливаются в эпителии канальцев. В результате этих патологических процессов происходят жировые и белковые дегенеративные изменения тубулярных клеток, которые хорошо видимы при проведении светового микроскопического исследования, из-за чего раньше хронический гломерулонефрит назывался “липоидным нефрозом”.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ

Патоморфологическое исследование почечного биоптата имеет большое значение для диагностики, лечения и определения прогноза.

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется расширением мезангия за счёт пролиферации мезангиальных клеток и инфильтрации моноцитами. Для активации и пролиферации мезангиальных клеток наиболее важны тромбоцитарный фактор роста и трансформирующий фактор роста-β.

IgА-нефропатия – форма мезангиопролиферативного гломерулонефрита с отложением в мезангии иммунных комплексов, содержащих IgA. В развитии IgA-нефропатии имеют значение нарушения регуляции синтеза или структуры IgA – в клубочковых отложениях обнаруживают гликозилированный изотип IgA₁. Считают, что аномальное гликозилирование IgA помогает иммунным комплексам, содержащим IgA, избегать выведения клетками ретикулоэндотелиальной системы и способствует отложению их в клубочках почек.

МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ (МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Основные признаки – пролиферация клеток мезангия и расширение объёма мезангиального матрикса с диффузным увеличением сосудистых петель, создающим картину дольчатости клубочка, а также утолщение базальной мембраны. Пролиферация клеток мезангия обусловлена воздействием факторов роста: эпидермального фактора роста, тромбоцитарного фактора роста; тромбоспондина. Сочетание поражения мембраны клубочков и пролиферации мезангия обусловливает развитие признаков нефротического и нефритического синдромов. При ультраструктурном исследовании различают два основных типа мезангиокапиллярного нефрита: тип 1 (с субэндотелиальным расположением иммунных комплексов) и тип 2 (“болезнь плотных депозитов”) с обнаружением плотных отложений внутри базальной мембраны клубочков. Примерно в 30% случаев мезангиокапиллярного нефрита типа 1 находят связь с инфицированием вирусом гепатита С.

МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Мембранозный гломерулонефрит характеризуется диффузным утолщением базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов. Иммунные депозиты, откладывающиеся под эпителиальными клетками (подоцитами), существенно нарушают их функции, что проявляется массивной протеинурией. Постепенно базальная мембрана разрастается, раздваивается и “поглощает” иммунные депозиты, формируя так называемые “шипики”. Развиваются склеротические процессы, захватывающие собирательные трубочки и интерстиций. Наиболее вероятной причиной развития этого варианта гломерулонефрита считают “молекулярную мимикрию” и потерю толерантности к аутоантигенам. Циркулирующие комплемент-связывающие АТ соединяются с Аг на отростках подоцитов с образованием in situ иммунных комплексов. Активация комплемента ведёт к образованию мембраноатакующего комплекса (C5b-С9) с повреждением подоцитов.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ

Гломерулонефрит с минимальными изменениями – при световой микроскопии и иммунофлюоресцентном исследовании не обнаруживают никаких патологических изменений, однако при электронной микроскопии находят слияние (сглаживание) малых ножек подоцитов на всём протяжении капилляров клубочков, что обусловливает потерю отрицательного заряда базальной мембраны клубочков и, обычно, “большую” протеинурию. Иммунных депозитов не обнаруживают. Повреждение клубочков связано с циркулирующими факторами проницаемости – лимфокинами, вследствие нарушенного Т-клеточного ответа. У части больных наблюдают трансформацию в фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Клинические формы хронического гломерулонефрита

1. Нефритическая форма

Нефритическая форма — наиболее частая форма первичного нефротического синдрома. Этой форме в отличие от чистого липоидного нефроза свойственно сочетание нефротического синдрома с признаками воспалительного поражения почек. Клиническая картина заболевания может долго определяться нефритическим синдромом и только в дальнейшем наступает прогрессирование собственно гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной функции почек и артериальной гипертензией.

2. Гипертоническая форма

Длительное время среди симптомов преобладает артериальная гипертензия, тогда как мочевой синдром мало выражен. Изредка хронический гломерулонефрита развивается по гипертоническому типу после 1-й бурной атаки гломерулонефрита, но чаще бывает результатом возникновения латентной формы острого гломерулонефрита. АД достигаем 180/100—200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов. Развивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой. Как правило, гипертензия все же не приобретает злокачественного характера, АД, особенно диастолическое, не достигает высоких уровней. Наблюдаются изменения глазного дна в виде нейроретинита.

4. Латентная форма

Это довольно часто возникающая форма проявляется обычно лишь слабовыраженным мочевым синдромом без артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение (10—20 лет и более), позднее все же приводит к развитию уремии.

5. Гематурическая форма

Выделяют и гематурическую форму, так как в ряде случаем хронический гломерулонефрит может проявляться гематурией без значительной протеинурии и общих симптомов.

Все формы хронического гломерулонефрита могут периодически давать рецидивы, весьма напоминающие или полностью повторяющие картину 1-й острой атаки диффузного гломерулонефрита. Особенно часто обострения наблюдаются осенью и весной и возникают через 1—2 суток после воздействия раздражителя, чаще всего стрептококковой инфекции.

При любом течении хронический диффузный гломерулонефрит переходит в свою конечную стадию — вторично-сморщенную почку.

Диспансеризация

После того, как человек переболел острым гломерулонефритом, необходимо диспансерное наблюдение на протяжении 2 лет. Врача в первые 6 месяцев посещают каждые 30 дней. Нужен контроль показателей общего анализа мочи, анализа мочи по Нечипоренко, общего и биохимического анализов крови. Человек в домашних условиях должен систематически измерять артериальное давление и следить за его изменениями. В последующие 1,5 года обследование проводится каждые 3 месяца. На протяжении двух лет нужно в рационе ограничить соль и продукты, богатые пуриновыми основаниями. Количество животного белка в диете должно быть адекватно возрасту переболевшего человека.

Не рекомендуется: