Врач-педиатр о дистрофии у детей — причинах развития и методах лечения

Профилактика и лечение дистрофии

Комплексное лечение дистрофии у детей зависит от вида заболевания и степени его тяжести. Гипотрофия I степени лечится дома, II и III — в стационарном режиме вплоть до помещения ребёнка в бокс. Основные методики лечения включают в себя:

  • лечение болезни, которая стала причиной дистрофии;
  • диетотерапия: грудное вскармливание, кисломолочные смеси, дробность питания;
  • профилактика вторичных инфекций;
  • назначение витаминов, ферментов, стимуляторов и биологически активных добавок.

Профилактика дистрофии у детей предполагает, что уже во время беременности мать должна соблюдать режим дня, отказаться от вредных привычек, следить за своим здоровьем. После рождения малыша необходимо придерживаться правил кормления, рекомендации по уходу за ним, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, ежемесячно посещать педиатра, отслеживать показатели роста и веса ребёнка. 

Здоровье вашего ребенка в надежных руках наших врачей. Записывайтесь к педиатрам Медицинского центра “Север” в г. Александров по телефону 8 (49244) 9-32-49. 

1.Общие сведения

Адипозогенитальная дистрофия – патология физического развития, при которой особый тип ожирения сочетается с гипогонадизмом, т.е. недостаточным формированием и функционированием половых органов. Специфика ожирения состоит в том, что липидные отложения концентрируются преимущественно в области живота по типу «фартука», на бедрах, ягодицах, молочных железах и в плечевом поясе, вследствие чего фигура больного приобретает характерную грушевидную форму.

Болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха чаще носит характер синдрома, а не самостоятельного заболевания, т.е. встречается в рамках более общей эндокринной патологии – как правило, в гипофизарно-гипоталамической системе. При начале в раннем детском возрасте и отсутствии установленной причины рассматривается как собственно болезнь. Интересно отметить, что в англоязычной литературе применительно к данному состоянию термин «болезнь» не употребляется вовсе: говорят о половом инфантилизме, гипоталамическом синдроме инфантилизма-ожирения, церебральном ожирении и т.п.

Точных эпидемиологических данных о распространенности адипозогенитальной дистрофии нет. Среди лиц, страдающих этим синдром/заболеванием, представлены оба пола, однако в ранней возрастной группе преобладают мальчики. Возрастные пики наиболее частого установления диагноза приходятся на периоды 6-7 лет и 10-13 лет.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение. В случае неэффективности диетотерапии назначается медикаментозная терапия, сочетающаяся с продолжающимся использованием лечебной антирефлюксной смеси.

К назначаемым группам медикаментозных препаратов относятся следующие:

1. Антациды (Фосфалюгель, Маалокс). Назначаются данные препараты в дозе 1/4 пакетика или 1 чайная ложка после каждого кормления – детям до 6 мес; 1/2 пакетика или 2 чайные ложки после каждого кормления – детям 6-12 мес. Курс лечения 10-21 день.

2. Прокинетики: – метоклопрамид (Церукал, Реглан); – цизаприд (Препульсид, Координакс); – домперидон (Мотилиум).

Курс лечения прокинетиками составляет 10-14 дней. Назначаются они в дозе 0,25 мг/кг – 3-4 раза в день за 30-60 мин до приема пищи. Однако следует помнить о побочных явлениях данной группы препаратов, ограничивающих их использование в детской практике.

Препараты метоклопрамида обладают выраженным центральным эффектом (описаны псевдобульбарные нарушения) и не рекомендуются к использованию у детей грудного возраста с синдромом срыгивания.

При применении препаратов цизаприда описано удлинение интервала QT по электрокардиограмме (ЭКГ) у детей, что служит ограничением к использованию таких лекарственных средств.

В практике наиболее лучший результат и малый побочный эффект дает препарат “Мотилиум” (домперидон), выпускаемый в удобной форме для дачи детям раннего возраста – в сиропе. Препарат влияет на моторику кишки и, таким образом, ускоряет пассаж и желудочного, и кишечного содержимого, что приводит к более быстрому опорожнению желудка и соответственно к отсутствию срыгиваний.

3. Блокаторы Н2-рецепторов. Являются препаратами выбора в случае наличия патологического ГЭР, манифестирующего регургитациями. Рекомендуемые дозы: Ранитидин 5-10 мг/кг в день, Фамотидин 1 мг/кг в день. Длительность лечения – до 3 мес с постепенной отменой препаратов.

Таким образом, синдром срыгиваний у детей первого года жизни – распространенная проблема. Существенная роль в терапии данных состояний принадлежит диетотерапии. Адекватные и своевременные рекомендации по вскармливанию ребенка с синдромом срыгиваний позволяют избежать возможных осложнений и обеспечивают нормальные рост и развитие ребенка. 

Подготовила материалы М.А. Гончарова, педиатр

Задайте вопрос педиатру. Онлайн. Бесплатно.

Мышечная дистрофия у детей

Детство. Многие его вспоминают с улыбкой. Прятки, качели, велосипеды… Да сколько еще различных игр придумывает детвора. Но есть малыши, которые не могут себе позволить такой роскоши. Мышечная дистрофия у детей не дает такой возможности.

Практически все, за редким исключением, формы могут проявляться у деток своей симптоматикой: и злокачественная форма патологии по Дюшону (развивающаяся только у мальчиков), и доброкачественная мышечная дистрофия по Беккеру и другие. Особенно опасна патология, развивающаяся стремительно, агрессивно (форма по Дюшону). Причем для малыша опасна даже не столько сама симптоматика (атрофия практически всех групп мышц), как вторичные осложнения, которые и приводят к двадцати годам к смерти. Чаще всего летальный исход наступает вследствие респираторной инфекции или сердечной недостаточности. Но данная симптоматика становится более явной только тогда, когда малыш начинает делать первые шаги.

  • Задержка в развитии: такие дети позже начинают сидеть и ходить.
  • Медленное интеллектуальное развитие.
  • Первыми поражаются мышцы позвоночника.
  • Таким малышам трудно бегать и подниматься по лестнице.
  • Походка вперевалочку.
  • Деформация позвоночника.
  • Ходьба на пальцах.
  • Малышу тяжело держать свой вес, и он быстро утомляется.
  • За счет жировой ткани увеличивается размер мышц.
  • Поражение конечностей идет симметрично.
  • Патологическое увеличение челюсти и промежутков между зубками.
  • Приблизительно с 13 лет малыш перестает ходить совсем.
  • Патология сердечной мышцы.

Лечение Паратрофии у детей:

Лечение паратрофии у детей заключается в придерживании специальной индивидуальной диеты, массаже и лечебной физкультуре. Питание ребенка обязательно должно быть скорректировано, ведь в нем кроются истоки заболевания. Если ребенок принимает объем грудного молока больше нормы, то ограничивают время его прибывания у груди до 3-5 минут.

Для малышей, которые находятся на искусственном вскармливании, нужно правильно готовить смеси, соблюдать главные принципы вскармливания. При получении ребенком прикорма кашу готовят на овощном отваре, дают ее 1 раз в день. Максимальная порция при этом составляет 130-150 грамм. В рацион вводят также пюре из овощей с минимальным содержанием жиров. Энергетическую ценность рациона постепенно уменьшают. Ни в коем случае нельзя резко урезать объемы и калорийность рациона, это негативно скажется на организме ребенка.

Согласно данным Всемирной Организации Здравоохранения, на увеличение одного грамма массы организм тратит 18,8–22,6 кДж, что аналогично 4,5–5,4 калориям. Если у родителей есть данные о прибавке массы тела ребенка за последние 30 дней, можно посчитать лишнюю энергетическую ценность рациона. На эту величину нужно уменьшить энергетическую ценность в следующие 1-2 месяца. Хорошим результатом диеты считается уменьшение лишнего веса на 200–300 г за один месяц.

Диета при паратрофии у детей включает несколько этапов:

Первый этап

Длительность: 5, 7 или 10 дней. Разгрузка по количеству и качеству еды. Количество кормлений аналогично возрасту. Объем пищи последовательно должен составлять 1/2–2/3–3/4 от cуточного. При лишнем весе у ребенка до 2 месяцев суточный объем пищи составляет 1/6, от 2 до 4 месяцев — 1/7 массы тела; с 4–5 месяцев — 1 литр.

Если ребенок находится на искусственном или смешанном вскармливании, применяют кислые смеси. Для малыше до 6 месяцев подходят ацидофильные смеси Малютка, кисломолочный Нан, Росток-1. Для детей от 6 до 12 месяцев применяют Бифидок, Биолакт, Ацидолак, Бифилин, обезжиренный кефир. До необходимого объема грудничка допаивают негазированной минеральной водой, чаем, каротиновой смесью.

Второй этап

Длительность – 2-3 недели. Доводят объем пищи до нормального, учитывая возраст малыша. Нужно вводить соответствующее возрасту количество белка, ограничивая употребление малышом жиров и углеводов. Белки, жиры, углеводы употребляются в пропорции 1:1:2,5–3. На 100–110 ккал/кг массы тела ребенка в сутки нужно от 100 до 110 ккал. Помимо основного питания вводят антианемический энпит, обезжиренный энпит, белковый энпит. Объем их нужно со временем увеличивать до 30–50–100–150 мл. При вводе прикорма отдают предпочтение пюре из кабачков, каше из гречи на овощном отваре, капусту на овощном отваре.

Третий этап

На третьем этапе ребенку дают полноценное сбалансированное питание, адекватное возрасту. Но следует соблюдать количество питательных веществ и калорий на нижней границе нормы. Диету расширяют и усиливают постепенно, потому что обменные процессы остаются не в норме.

На каждом из выше описанных этапов малыш должен адаптироваться к изменениям. Энергетическая ценность пищи ребенка с паратрофией составляет 100–110 ккал, что равно 418,4–460,2 кДж. Пропорция белков, жиров и углеводов составляет 1:2,5:3 – не обязательно точность вплоть до грамма, но приблизительно придерживаться указанного соотношения обязательно! Масса ребенка должна снижаться несколько месяцев.

Лечебная физкультура заключается в восстановлении двигательных навыков, что не соответствуют возрасту ребенка

Акцентируют внимание на дыхательных упражнениях, проработке брюшного пресса, активизации двигательной активности

Медикаментозная терапия при паратрофии базируется, прежде всего, на назначении витаминов. Углеводное расстройство лечат витаминами A, D, В1. При белковом расстройстве ребенку назначают В2, В6, В12. Также включают в любом случае РР, А, В15, В5, Е. Проводят профилактику или лечат рахит, аллергозы, анемию.

Что такое Паратрофия у детей –

Паратрофия — это заболевание, которое проявляется в появлении у ребенка избыточного веса как следствие нарушения кормления в первый год его жизни. Масса тела ребенка с паратрофией выше, чем должно быть в норме, на 10% и более. Заболевание может усугубляться, когда ребенка переводят на вскармливание.

Паратрофию диагностируют у детей до 12 месяцев. После рождения у ребенка масса тела прибавляется на 1000-15000 грамм ежемесячно. Паратрофия бывает трех степеней:

  • I степень – масса малыша выше нормы на 11-20%
  • II степень – масса малыша выше нормы на 21-30%
  • III степень – масса малыша выше нормы на 31% и более

Если возникли подозрения на паратрофию, сравнивают фактическую массу тела и длину тела (рост) малыша. Если масса и длина выше средней нормы, есть пропорциональность, то диагноз паратрофии неверный.

Если масса тела выше у ребенка от 1 года, в таком случае заболевания называется ожирением. Степени ожирения:

I степень – масса превышает норму на 10-29%;

II степень – масса превышает норму на 30-49%;

III степень — масса превышает норму на 50-99%;

IV степень — масса превышает норму на 100% и более.

2.Причины

Многочисленными исследованиями выявлено и доказано, что в основе синдрома гипогонадизма лежит гормональный дисбаланс, обусловленный поражением гипоталамуса и ассоциированной гонадотропной несостоятельностью гипофиза, – чем и формируется клиника. Зачастую в анамнезе обнаруживается внутриутробный токсоплазмоз или родовая травма, тяжелые пережитые или хронические инфекции, черепно-мозговые травмы, а при обследовании – всевозможные опухоли мозговых структур, признаки внутричерепной геморрагии, облитерации цереброваскулярных сосудов и пр.

Однако в некоторых случаях никаких органических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе выявить не удается.

Изучается влияние наследственности и факторов, связанных с образом жизни (переедание в сочетании с гиподинамией).

Лечение

Наиболее тяжелым состоянием в течении алиментарной дистрофии, требующим экстренных мер, является голодная кома (см.). По опыту истекших военных лет наиболее эффективным средством оказалось внутривенное введение глюкозы каждые два часа по 50 мл 40% раствора. Помимо глюкозы, показано применение кровезамещающих растворов, плазмы крови и других белковых препаратов для парентерального введения. По мнению М. И. Хвиливицкой и М. В. Черноруцкого, трансфузии крови при голодной коме не показаны

Очень важно согревание больного. Необходимы при первой возможности частое дробное кормление, горячий сладкий чай, вино, спирт

При развитии судорог — внутривенное введение 10 мл 10% раствора хлорида кальция. Показано введение АКТГ.

При лечении алиментарной дистрофии вне состояния комы важно соблюдение полного физического и психического покоя, согревание больного, назначение полноценной, постепенно расширяющейся диеты. Необходимо иметь в виду, что длительное состояние белковой недостаточности приводит к глубокому нарушению ферментативной деятельности пищеварительных желез, в результате чего усвоение пищи происходит неудовлетворительно

Опыт военных лет показал, что ежедневное введение даже 100—150 г белка не скоро ликвидирует гипопротеинемию у больных алиментарной дистрофией. Поэтому наряду с обычным введением пищи показано парентеральное введение белковых растворов в виде плазмы, аминокислот. Из белковых продуктов в диете предпочтительны молочные, а также яйца, мясо.

Расчет углеводов и жиров делают таким образом, чтобы общий калораж пищи достигал 3000—3500 ккал; количество углеводов должна быть не менее 500—550 г, жиров — 70—80 г. Лучше назначать хорошо эмульгированные жиры. В качестве продуктов, содержащих многие нужные части пищевого рациона, в лечебном питании больного алиментарной дистрофией могут быть применены молочные консервы. Важна усиленная витаминизация пищи. Для борьбы,с ацидозом целесообразно введение щелочных растворов (минеральная вода), введение в пищу овощей.

Введение воды и хлорида натрия целесообразно ограничить

Общим принципом построения режима питания больного алиментарной дистрофией является осторожное введение пищи в постепенно нарастающих количествах, чтобы избежать поносов, к которым склонны больные алиментарной дистрофией. По показаниям могут назначаться кофеин и стрихнин в обычных дозировках, с осторожностью (в малых дозах) — снотворные, а также бромиды и валериана

Для борьбы с анемией — железо и витамины группы В, особенно витамин В12. Целесообразно назначение соляной кислоты и панкреатина. Из гормональных препаратов — АКТГ, анаболические гормоны. При больших отеках — различные мочегонные.

Патологическая анатомия

По мнению многих патологоанатомов, алиментарная дистрофия в чистом виде наблюдается редко. В разные периоды болезни осложнения могут быть различными. По наблюдениям В. Г. Гаршина, проведенным в условиях ленинградской блокады, для первого периода алиментарной дистрофии типичны мелкоочаговые бронхопневмонии. Этому способствовало холодное время года. У 70% умерших в следующий период болезни обнаруживались признаки острой и затянувшейся дизентерии, а в дальнейшем — туберкулез легких и других органов. Наблюдались гиповитаминозы (цинга). Неосложненные формы составили не более 15% всех смертельных исходов алиментарной дистрофии и анатомически проявлялись весьма специфично.

Труп производит впечатление скелета, обтянутого кожей. Трупное окоченение выражено слабо, скулы выдаются, глаза глубоко запавшие. Над- и подключичные ямки, межреберья, живот резко западают. Кости конечностей резко вырисовываются из-под тонкой кожи.

При развитии отеков, которые отмечены у 40% погибших от алиментарной дистрофии, общий вид трупа иной. Характерный для кахектического периода болезни серый цвет кожи исчезает, она становится бледной. Сглаживаются западения. При разрезе кожи отделяется опалесцирующая жидкость мутно-белого цвета. Такая же жидкость, иногда в значительных количествах, обнаруживается в серозных полостях, особенно в брюшной полости. В последнем случае говорят об асцитической форме алиментарной дистрофии, которая часто сочетается с дизентерией. Это дало повод говорить о причинной связи между заболеванием кишечника и асцитом.

При исследовании внутренних органов у погибших от алиментарной дистрофии обнаруживались признаки выраженной их атрофии. Так, в отдельных случаях вес сердца взрослых не превышал 90 г. Средний вес сердца, по данным прозектуры клинической больницы им. ф. ф. Эрисмана, составлял 174 г. Сердце было уменьшено у взрослых до 5 см в поперечнике и 7 см по длине, имело характерный вид вытянутого конуса, покрытого гладким эпикардом. При микроскопическом исследовании волокна миокарда резко уменьшены в поперечнике, ядра занимают чуть ли не всю ширину волокна, миофибриллы сближены между собой, число их не уменьшено.

В сосудах, главным образом, в венах конечностей, отмечено образование тромбов, что связано с малой подвижностью больных. В артериях имелись признаки рассасывания холестериновых отложений, уменьшение явлений гиалиноза мелких артерий (К. Г. Волкова), вероятно, за счет рассасывания белковых масс.

Противоположные данные получены при исследовании трупов погибших в фашистском лагере Дахау (Ф. Блага). Наряду с признаками крайнего истощения у них одновременно отмечалось резчайшее развитие атеросклероза со свежими отложениями холестерина в сосудистой стенке. Возможно, это связано с тем, что узники фашистских лагерей по крайней мере временами испытывали полный голод, который, в отличие от неполного голодания, может вызывать гиперхолестеринемию. Последней могли способствовать тягостное и мучительное эмоциональное напряжение.

Лимфатические узлы и особенно селезенка при алиментарной дистрофии резко уменьшены в объеме. Костный мозг местами атрофичен, без признаков активного кроветворения. Выражено уменьшение печени, которая, сохраняя свою форму и структуру, иногда весит 500 г. Средний вес печени, по данным прозектуры больницы им. Ф. Ф. Эрисмана, составлял 860 г. Менее резко уменьшены поджелудочная железа, надпочечники, щитовидная железа. Подслизистый и мышечный слой желудка и кишечника истончены. Слизистая оболочка матки атрофична, бедна железами, число фолликулов в яичниках уменьшено, в семенных пузырьках нарушен сперматогенез, сперматиды и сперматозоиды отсутствуют. Почки и легкие мало изменены. Жировые депо полностью отсутствуют. Поперечнополосатая мускулатура атрофирована. По данным морфологов, отличия между двумя клиническими формами болезни — кахектической и отечной — носят количественный, но не качественный характер.

3.Симптомы и диагностика

Ожирение является наиболее очевидным, выраженным и психотравмирующим пациента проявлением адипозогенитальной дистрофии. Для синдрома / болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха характерны круглая форма лица, ложная гинекомастия (увеличенные и отвисшие молочные железы), инфантильные размеры гениталий, бесплодие, анлибидемия, импотенция. У мужчин нередко наблюдается также неопущение яичек (крипторхизм), у женщин – аменорея. Слабо развиты все вторичные половые признаки, включая степень и характер обволошения. Недоразвиты костные структуры и опорно-двигательный аппарат в целом, типична вальгусная (Х-образная) деформация нижних конечностей, плоскостопие.

Наличие задержек и дефицитов интеллектуального развития как характерного признака одними источниками отрицается (акцентируются лишь депрессивные, социо- и дисморфофобические развития в связи с сохранным чувством физической неполноценности), однако другие авторы описывают развернутый синдром психофизического инфантилизма (т.е. включают личностное, эмоционально-волевое и интеллектуальное отставание наряду с физическим) в рамках болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха.

Нередко в сочетании с гонадотропной недостаточностью обнаруживается также гипотиреоз, проявляющийся специфической для него симптоматикой.

Клиническая картина болезни Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, безусловно, зависит от возраста манифестации: при начале в постпубертатном периоде и нормальном преморбидном физическом развитии наблюдается тенденция к приобретению внешних черт, присущих противоположному полу (напр., фигура мужчины обретает евнухоидные формы), облысению, изменениям свойств кожи и пр.

Диагноз устанавливается клинически, анамнестически и лабораторно (в первую очередь исследуется гормональная формула крови и уровень гонадотропных гормонов в моче, различные параметры метаболизма и т.п.). Разработаны подробные критерии дифференциальной диагностики от заболеваний со сходной симптоматикой (болезнь Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, гипотиреоз, первичный гипогонадизм и т.д.). Инструментальные исследования назначаются с целью обнаружения органической патологии в эндокринных мозговых структурах (КТ, МРТ, рентгенография).

Классификация

В зависимости от вида нарушений метаболизма, по локализации и распространённости проявлений заболевание делят на множество разных видов. Однако самая распространённая и общепринятая классификация дистрофии у детей в современной медицине выделяет три типа:

1. Невропатическая

  • масса тела умеренно сниженная или нормальная;
  • длина тела тоже в норме;
  • психомоторное развитие вполне соответствует возрасту;
  • чрезмерное возбуждение;
  • негативное отношение ко всему;
  • нарушения сна;
  • снижение аппетита.

2. Нейродистрофическая

  • масса тела снижена;
  • длина тела уже при рождении слишком мала;
  • психомоторное развитие отличается умеренным отставанием;
  • анорексия.

3. Нейроэндокринная

  • существенное, пропорциональное снижение длины и массы тела с самого рождения;
  • психомоторное и физическое развитие отличается ярко выраженным отставанием;
  • врождённые стигмы (микроторакоцефалия, псевдогидроцефалия, гемиасимметрия).

4. Энцефалопатическая

  • глубокое отставание в психомоторном и физическом развитии;
  • микроцефалия: локальное повреждение мозга;
  • гипоплазия (недоразвитие) костной системы;
  • полная анорексия;
  • полигиповитаминоз.

Кроме того, важную роль играет классификация детской дистрофии по этиологии: приобретённая и врождённая. Последняя обусловлена генетикой и сопровождается поражением центральной нервной системы — чаще всего приводит к летальному исходу на первом же году жизни малыша. Различаются такие варианты дистрофии, как квашиоркор (заболевание у детей в тропических странах), гипостатура, паратрофия (перекорм). Каждая из форм отличается различными симптомами.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Паратрофия у детей:

Педиатр

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Паратрофии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Поделитесь в социальных сетях:FacebookXВКонтакте
Напишите комментарий