Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн – Геноха:
Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.
Поражение сосудов циркулирующими иммунными комплексами при геморрагическом васкулите не является специфичным. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарственная аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения часто сопровождаются крапивницей и другими аллергическими сыпями.
Симптомы Геморрагического васкулита:
Клиническая картина:
Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных – после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни – обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.
У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног – голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.
В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.
Что такое Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) –
Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Эпидемиология
ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.
Патоморфология
Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.
Диагностика заболевания
Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.
Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.
В лаборатории при пурпуре определяют следующее:
- Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
- Моча. Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
- Стул. Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха):
Ревматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Симптомы геморрагического васкулита
В клинической картине самым ранним и самым ярким из симптомов геморрагического васкулита будет кожный симптом – это множественные элементы геморрагический сыпи, иногда сливающиеся, более яркие при физической нагрузке и бледнеющие в покое. Появление новых элементов может сопровождаться кожным зудом. Часто достаточно просто длительного пребывания в вертикальном положении.
Вначале геморрагии появляются на лодыжках, области голеностопных суставов, постепенно поднимаясь выше: на голени, бедра, живот, верхние конечности. При этом одновременно с новыми элементами сыпи могут появляться либо усиливаться боли в суставах (голеностопных, коленных), отеки нижних конечностей. Элементы геморрагической сыпи через несколько дней бледнеют, приобретают коричневатую окраску, при этом сохраняются достаточно долго на коже. Поражение кишечника встречается не у всех больных, проявляется болями в животе, тошнотой, расстройствами стула. Самым грозным осложнением является желудочно-кишечное кровотечение. Вовлечение сосудов почек в патологический процесс может проявляться макрогематурией, то есть окрашиванием мочи в красный цвет, либо микрогематурией, когда в анализе мочи определяются эритроциты. Также может определяться белок в моче.
Как появляется заболевание?
Четкий перечень причин и фактов, вызывающих болезнь, отсутствует. Ученые проводят наблюдения и устанавливают, что у всех пациентов в анамнезе есть аллергические болезни. Особо тяжелое их течение в сочетании с бактериальной активностью запускают неожиданную реакцию иммунной системы.
В основном перед развитием васкулита у пациентов диагностировались тяжелые течения бронхитов, тонзиллитов, заболеваний носовой полости. В лабораторных данных смывов с верхних дыхательных путей содержались стрептококки, стафилококки, ВПГ или аденовирусы. Реже стартом для развития геморрагического васкулита служат иные вирусы. Даже цитомегаловирус, который считается тихим убийцей, не несет такой функциональной роли в старте болезни, как банальные бактерии, с которыми человек сталкивается практически каждый день.
Среди возрастной группы выделяют детей в возрасте 3-14 лет, у которых диагностируется геморрагический васкулит. Как правило, основное число заболеваний приходится на эту группу пациентов. В среднем по выборке диагностируется до 20-25 фактов геморрагического васкулита на 10000 человек в возрасте до 14 лет. Предполагается, что активный рост и половое созревание, которое наступает после этого возраста, в определенной мере блокирует реакцию иммунной системы, поэтому работает на снижение случаев заболевания. Также, как правило, у малышей до рождения до достижения трехлетнего возраста диагностируются крайне редкие случаи появления пурпур, связанные с перенесенными инфекционными заболеваниями. Зачастую они проходят самостоятельно без какого-либо дополнительного лечения на фоне приема препаратов, назначенных в качестве основного курса.
Выделяют две стадии заболевания легкую и тяжелую. В первом случае организм способен справиться самостоятельно или с минимальной поддержкой антикоагулянтами и противомикробными средствами, во втором – применяют цитостатики и более агрессивную терапию. Помогает она далеко не всегда.
Если в просвете сосуда уже стала откладываться соединительная ткань, то чаще всего речь идет о торможении процесса и поиска компенсированного состояния. Пациентам стоит понимать, что при наличии аллергии для предотвращения развития геморрагического васкулита им потребуется постоянная терапия, направленная на сдерживание основного заболевания.
Геморрагический васкулит: прогнозы и профилактика
При нормально работающей иммунной системе первые же признаки заболевания будут подавлены. Человек почувствует легкое недомогание и симптомы, подобные гриппу. Внешних признаков болезни почти наверняка и не появится, просто не успеют. В этом случае прогноз благоприятный: как правило, болезнь больше не возникает.
Иная ситуация при молниеносном развитии геморрагического васкулита. При этом летальный исход может наступить в течение суток-двух после появления у человека ощущения болезни. Она также начинается как грипп, однако, боли в горле, насморка и кашля не появляется. После сильной ломоты в суставах и мышцах, вплоть до судорог, начинается отказ ЦНС и возможно развитие внутримозгового кровоизлияния. Измененную нагрузку воспаленные сосуды сложнее всего переносят именно внутри черепа.
Еще один путь развития заболевания, который также приведет к быстрому летальному исходу или необратимой инвалидности, связан с воздействием на сосуды почек. У человека возникает уремия, моча окрашивается в красный цвет, повреждения внутри почек провоцируют рост бактериальной микрофлоры на фоне снижения функциональности органа. После чего наступает интоксикация. Снять ее сорбентами уже невозможно, так как сам источник находится в почках. Как правило, состояние непоправимое – оперативное вмешательство не показано из-за состояния больного, а консервативное не приносит положительной динамики.
К методам профилактики геморрагического васкулита относят:
- снижение контакта с аллергенами
- своевременную дегельминтизацию
- отказ от бесконтрольного приема медикаментов
- поддержание иммунной системы здоровым образом жизни
В завершении можно сказать, что само заболевание чаще всего является следствием невнимательного отношения к собственному здоровью и пассивного участия в лечении уже имеющихся болезней, и лишь только незначительное число случаем установления геморрагического васкулита запускается неизвестными реакциями иммунной системы.
Вариации на тему
Вариантов заболевания несколько, однако особенно опасной считается молниеносная, или некротическая форма болезни, встречающаяся в детском возрасте. На коже и слизистых внезапно появляются многочисленные геморрагические пятна, пузыри, папулы, узелки, которые могут самостоятельно исчезать и вновь неожиданно появляться. Такая цикличность очень характерна для геморрагического васкулита и свидетельствует о том, что в процесс болезни вовлекаются всё новые и новые внутренние органы и ткани: суставы, почки, сердце…Прогноз — самый неутешительный. К счастью, встречается эта форма заболевания довольно редко.
На практике гораздо чаще мы имеем дело с доброкачественным кожно-суставным вариантом течения геморрагического васкулита. Кроме того, в процессе может участвовать только кожа. Такая форма считается наиболее лёгкой, лечится довольно успешно и имеет благоприятный прогноз.
Если же заболевание затрагивает внутренние органы, то его тяжесть и перспективы развития зависят от степени поражения того органа, который вовлечен в инфекционно-аллергический процесс. И вот тут на первое место выходит ранняя диагностика заболевания.
Прогноз
Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.
Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.
1.Общие сведения
Кровоточивое воспаление сосудистых стенок является достаточно частым заболеванием, – известным также под названиями болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха или анафилактический васкулит (в западной литературе и МКБ-10), геморрагический васкулит (в отечественной медицине), ревматическая или аллергическая пурпура, – которое манифестирует преимущественно в детском или раннем пубертатном возрасте.
Заболеваемость оценивается на уровне 0,2-0,25% среди лиц данной возрастной категории. Геморрагический васкулит считается одним из наиболее распространенных видов патологии сосудистых стенок. Поражаются мелкие сосуды кожи и внутренних органов; могут вовлекаться суставы, органы брюшной полости, почки. Заболевание впервые описано И.Л. Шёнляйном (1837) и затем более подробно изучено Е.Н.Генохом (1874), что и послужило основанием для наименования болезни.
Лечение
Обязательна госпитализация больных и соблюдение постельного режима в течение первых 2—3 недели заболевания. Из рациона исключают сенсибилизирующие пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, свежие ягоды). Следует избегать применения лекарственных препаратов, если прогноз их эффекта сомнителен. Антибиотики назначают только при доказанной бактериальной инфекции. Димедрол, супрастин, тавегил и другие антигистаминные препараты не эффективны, как и широко применявшиеся ранее препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин. Используют нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен). Глюкокортикоидные гормоны, но данным И. Е. Тареевой (1983), оказывают в ряде случаев благоприятное действие при кожном и суставном синдромах, но не влияют на патологический процесс в почках; вместе с тем они повышают свертываемость крови, ингибируют фибринолиз, усугубляют внутрисосудистое свертывание крови
Поэтому их назначают с осторожностью и только в комплексе с гепарином. Применение гепарина наиболее эффективно в связи с многосторонним действием препарата на патогенетические факторы Шенлейна—Геноха болезни
Он устраняет гиперкоагуляцию и купирует диссеминированное свертывание крови, ингибирует комплемент и препятствует его дальнейшей активации, стимулирует фибринолиз. Терапию гепарином начинают после определения гепаринорезистентности плазмы in vitro и проводят под контролем показателей свертываемости крови. Обычно гепарин назначают из расчета 300—400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки в виде инъекций Под кожу живота (каждые 6—8 часов), при необходимости изменяя дозу так, чтобы обеспечить снижение показателей аутокоагуляционного теста и активированного парциального тромбопластинового времени в 2 раза. При развитии гепарино-резистентности дозу препарата увеличивают (иногда суточную дозу доводят до 800 ЕД на 1 кг массы тела). Если гепаринорезистентность связана с дефицитом антитромбина III, то больным ежедневно вводят в вену струйно 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Для улучшения микроциркуляции и усиления фибринолиза рекомендуют внутривенное капельное введение никотиновой кислоты в максимально переносимых дозировках. В качестве дезагреганта может быть использован трентал.
Больным с абдоминальным синдромом назначают полный голод до тех пор, пока не купируются боли. Разрешается только пить воду. При профузном кровотечении из желудочно-кишечного тракта струйно переливают большие дозы свежезамороженной плазмы (до 1000 мл и более). Введение аминокапроновой кислоты противопоказано, так как это может привести к усугублению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Назначать гепарин и дезагреганты нецелесообразно. При отсутствии эффекта производят резекцию пораженного отдела кишечника.
К наиболее эффективным методам лечения Шенлейна—Геноха болезни относится плазмаферез (см.). Эффект наступает быстро — после первой или второй процедуры. Купируются даже самые тяжелые криоглобулинемические формы васкулитов, протекающие с тяжелым синдромом внутрисосудистого свертывания крови. Обычно проводят 5—6 процедур через 3—4 дня. За сеанс удаляют от 1500 до 2000 мл плазмы больного. Дефицит жидкости и белков восполняют солевыми растворами, реополиглюкином, 10% раствором альбумина, свежезамороженной плазмой. Как при острых, так и при хронических формах Шенлейна—Геноха болезни весьма эффективным оказался так называемый селективный плазмаферез. Суть метода заключается в экстракорпоральном осаждении при t° 4° макромолекулярных агрегатов, в состав которых входят фибронектин, фибриноген, VIII фактор свертывания крови, криоглобулины, иммунные комплексы, обломки клеточных мембран. Перечисленные и другие компоненты плазмы преципитируют в присутствии гепарина. «Очищенная» таким образом плазма может быть заморожена и в дальнейшем перелита больному при следующем гшазмаферезе. При t° —20° пластиковый контейнер с плазмой может храниться в течение недели. При отсутствии эффекта от перечисленных выше методов лечения или при частых и тяжелых рецидивах Шенлейна—Геноха болезни назначают цитостатические препараты, обладающие иммунодепрессивным действием: азатиоприн по 150 мг в сутки в течение 3—4 месяца, циклофосфан по 200 мг через день (суммарная курсовая доза 8—10 г). Лечение цитостатиками нужно проводить под контролем уровня лейкоцитов в крови. Следует избегать использования этих препаратов у детей, учитывая мутагенный эффект цитостатиков.
Симптомы Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха):
Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.
Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.
Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности – от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота – в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:
- типичная кишечная колика;
- абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
- абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.
Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.
Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно – от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.
Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?
В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения
При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов
Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази.
Противозудная мазь
Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.
В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.
Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.
