Гипоспадия у детей

Что должно насторожить родителей.

Особенность энцефалопатии заключается в необходимости максимально раннего начала стабилизации и устранения неврологических дефектов плода.

Формирующиеся синдромы можно остановить и исправить на протяжении беременности и во младенчестве, но требуется квалифицированная помощь невролога.

• нарушения сна;
• гипертонус мышц;
• плохая координация;
• вялость рук;
• не переворачивается;
• ноги не участвуют в ползании;
• не садится и не встает;
• неправильное ползание;

• повышенная возбудимость при разных раздражителях (часто плачет);
• угнетенный вид в фазе бодрствования;
• синдром отставания моторного развития (не берет в руку игрушку);
• может подтягиваться только на правой руке;
• срыгивание фонтаном после еды;
• тремор – мелкое дрожание мышц;
• масса тела медленно увеличивается;

Такие симптомы заставляют обратиться в клинику. Нельзя пренебрегать важными профилактическими мерами, даже если кажется, что ребенок здоров.

Что важно предпринять вовремя:

• Тщательный осмотр неврологом в возрасте ребенка 4 недели.
• Регулярный ежемесячный осмотр педиатром , а если понадобится — лечение заболевания.
• Сделать тест нейросонографии — НСГ (устанавливает синдром двигательного нарушения).

Если уже установлено наличие ДЦП или эпилепсии, необходимо как можно быстрее начинать лечение для предотвращения дальнейшей патологии.

Виды и симптомы гипоспадии

Виды гипоспадии классифицируют, основываясь на расположении меатуса мочеиспускательного канала:

• Головчатая – наиболее простая форма гипоспадии полового члена, при которой канал уретры находится на головке, но с небольшим смещением к основе пениса.
• Венечная гипоспадия – меат расположен в области венечной борозды.
• Стволовая – канал размещен на стволе пениса.
• Члено-мошоночная – отверстие уретры располагается в нижней трети полового органа, рядом с мошонкой, что значительно осложняет лечение.
• Мошоночная – меат находится в зоне мошонки.
• Промежностная гипоспадия – наиболее сложный вид патологии, при которой мошонка расщеплена, а меат находится в самой нижней точке – в области промежности. 

Также классифицируют гипоспадию дистальную, дистально-стволовую, промаксимальную. Есть виды заболевания с согнутой формой полового органа и без. 

Чем дальше от головки пениса находится отверстие уретры, тем тяжелее патология и тем серьезнее может повлечь функциональные нарушения в будущем. 

Детские хирурги ADONIS убеждены, что любой вид гипоспадии требует обязательного оперативного лечения. В отделении детской хирургии медицинского центра есть все условия для качественной помощи маленьким пациентам, включая комфортное пребывание в круглосуточном стационаре для детей.  

При мошоночном и промежностном виде гипоспадии мужской орган схож с женскими гениталиями, и могут даже возникнуть сложности при идентификации пола. Отсутствие операции у малыша до 2 лет приводит к прогрессированию заболевания в более старшем возрасте (мальчик вынужден мочиться сидя) и психологической травме ребенка.

Бывают редкие случаи, когда гипоспадией болеют девочки. В этом случае отверстие уретры расположено сбоку от влагалища или смещено внутрь влагалища. 

Диагностика гипоспадии

Гипоспадию можно верифицировать уже при первичном осмотре новорожденного ребенка. Легкие и средней тяжести формы (головчатая, венечная и стволовая гипоспадия) легко идентифицируются педиатром в родильном зале сразу после рождения. Внешние половые признаки (половый член, мошонка и яички) присутствуют, хотя и с некоторыми изменениями. Пенис у таких детей может быть искривленным, иногда выявляют крипторхизм.Но наличие отверстия уретры не в положенном месте уже является первым диагностическим критерием гипоспадии.

Тяжелые формы гипоспадии (мошоночная и промежностная) могут стать причиной неправильной идентификации пола при рождении ребенка. Недоразвитые внешние половые органы, раздвоение мошонки и отсутствие яичек вводит врачей в заблуждение. В таких ситуациях пол ребенка определяют как женский, а половой «бугорок» воспринимается как гипертрофированный клитор.

В спорных ситуациях нужно обращаться к другим методам диагностики, которые с высокой достоверностью определяют пол ребенка: УЗИ внутренних половых органов, кариотипирование.

Для исследования состояния уретры используются такие инструментальные методы диагностики:

1. Урофлоуметрия – определение скорости мочеотделения. При сужении уретры полученные показатели – ниже нормы.
2. УЗИ внутренних половых органов.
3. Внутривенная урография – рентгеноконтрастное исследование мочевыделительных путей. После внутривенного введения контраста через некоторое время делают рентгенологические снимки. Они позволяют определить размеры уретры, степень сужения, ее расположение.
4. Цистоуретрография предусматривает введение рентгеноконтрастного вещества через уретру с последующим рентгенографическим сканированием. Полученные снимки воссоздают реальные размеры и положение уретры и мочевого пузыря.
   При гипоспадии важным этапом диагностики является определение гормонального фона ребенка.

Как выбрать хирурга и клинику?

Выбор хирурга принципиальный вопрос для родителей ребенка с гипоспадией. Обычно выбор хирурга происходит по наитию, рекомендации или региональному принципу (поближе к дому). В развитых странах обращаются в ближайший крупный стационар, реже в частную клинику.

Однако, у нас самый короткий путь не всегда самый быстрый. Если вам не с кем посоветоваться, то 2-3 консультации у серьезных специалистов рекомендуем провести, чтобы создать себе представление о проблеме. Принципиально найти врача, к которому испытываешь доверие. Это упрощает взаимоотношения и взаимопонимание в процессе лечения.

Когда есть срочные показания к лечению – сужение мочеиспускательного канала – меатостеноз, то устранить сужение можно в ближайшей больнице, однако выполнить качественную пластику уретры может лишь специалист гипоспадиолог с большим опытом и постоянной практикой. При устранении меатостеноза не следует иссекать крайнюю плоть, которая послужит для последующей пластики уретры.

Пожалуй, лучший способ найти врача состоит в общении с родителями детей уже перенесших операции. Но люди после окончания лечения склонны забывать о решенных проблемах, и потому найти сведущего собеседника бывает трудно.

Причины

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию гипоспадий, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев. Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

Эмбриология

Формирование половых органов внутриутробно идет по женскому типу, если не происходит активного воздействия андрогенов во время критического периода гестации от 8 до 12 недель. Резко увеличивается уровень 5-альфа-редуктазы и происходит концентрация андрогенных рецепторов в эпителии уретральной площадки. Дигидротестостерон, образующийся из тестостерона, под воздействием 5-альфа-редуктазы является ключевым фактором в формировании полового члена. Под воздействием которого происходит удлинение генитального бугорка и слияние уретральных складок, формирующих половой орган.

Вопросы пользователей (5)

• Али Абдулла
  2018-03-13 06:31:52

  У меня гипоспадия мне 22 лет могу лечить ?

• Алексей
  2016-09-05 16:24:41

  Как можно вылечить гипоспадию стволовой формы с искревлением полового члена, и сколько это будит стоить.

• Алексей
  2016-04-22 19:21:42

  Подскажите пожалуйста вот по какому вопросу, мне 31 год, у меня с рождения дефект головки полового члена, а именно венечная гипоспадия. В связи с чем у меня преждевременное семяизвержения, буквально…

• Виктория
  2015-03-19 16:29:40

  Здравствуйте,у меня родилась двойня один нормальный у второго гипоспадия головчатой формы,10 месяцев когда можно апирировать и сволько это будет стоить,сколько времени длиться реабилитация каковы…

• Татьяна
  2014-12-19 01:00:52

  Здравствуйте.Мы зделали операцию по гипоспадии в Москве. Нам нужно снять швы ,лететь с ребенком нелегко на самолете. Где и кто в Краснодаре умеет снимать такие швы?к кому нам обратиться?

Гормональное и экологическое воздействие

Большинство случаев гипоспадии протекают изолированно, но возможны и сопутствующие аномалии, например, развитие одностороннего крипторхизма и микропениса. Возникновение этих сопутствующих заболеваний свидетельствует о дефиците гормонального влияния в процессе эмбриогенеза. 

В развитии половых органов решающую роль играют андрогены и эстрогены, и в случае их дисбаланса в спектре врожденных аномалий полового члена можно увидеть различные отклонения.

Одно из клинических открытий, подтверждающих эту теорию, – уменьшение аногенитального расстояния у мальчиков с гипоспадией в результате нарушения пренатального воздействия андрогенов. Другие исследования подчеркивают потенциальное влияние на развитие гипоспадии химических веществ окружающей среды, нарушающих эндокринную систему. 

Преимущественно этот вывод основан на исследованиях, в которых воздействие синтетических эстрогенов на беременных мышей вызывало гипоспадию у мышат. Однако из-за значительных различий между видами остается спорным вопрос о том, оказывает ли аналогичное гормональное воздействие существенное влияние на человека.

Другая важная гипотеза постулирует, что некоторые мужские репродуктивные расстройства – крипторхизм, гипоспадия, мужская субфертильность и рак яичек – взаимосвязаны и происходят из-за нарушения развития яичек. Это состояние известно как синдром дисгенезии яичек. Такое нарушение могло быть вызвано влиянием всех перечисленных выше этиологических факторов.

Диагностика гипоспадии

Диагностика гипоспадии иногда возможна уже на этапе пренатальной ультразвуковой диагностики. По имеющимся данным, в некоторых случаях можно визуализировать дефект уже со второго триместра беременности. Однако чаще патология диагностируется у новорожденных при первом осмотре ребенка после рождения.

У мальчиков с гипоспадией обнаруживается дефицит кожи вентральной части с дорсальным капюшоном крайней плоти и аномально расположенным проходным отверстием с различной степенью кривизны полового члена. Исключение – вид гипоспадии megameatus с неизмененной крайней плотью. Такая патология обнаруживается позже.

Описание патологии должно включать следующие характеристики: 

• положение, форму и ширину отверстия уретры;
• наличие разросшейся уретры и деления губчатого тела;
• внешний вид закрытой крайней плоти и мошонки;
• размер полового члена;
• искривление полового члена в эрегированном состоянии (если возможно);
• также следует определить расположение яичек. 

Диагностика гипоспадии не ограничивается визуализацией мочеполовой системы, а также определением показаний и времени операции. Гипоспадия в проксимальной форме также является веским поводом для проведения эндокринной диагностики и исключения нарушений половой дифференциации.

Больным с серьезной гипоспадией, односторонним или двусторонним крипторхизмом, маленьким половым членом и т. д. требуется полное генетическое и гормональное обследование, чтобы исключить цвиттерион (гермафродит)  и др. состояния.

При сопутствующем одностороннем или двустороннем неопущении яичка всегда следует помнить о нарушении полового развития. Частота таких отклонений у пациентов с простыми дистальными гипоспадиями сходна с частотой в общей популяции, но увеличивается при проксимальных или сложных гипоспадиях. В этих случаях оправдано и рекомендуется направление к эндокринологу для полного генетического и гормонального обследования. 

Первоначальная диагностика должна включать:

• анализы на определение электролитов сыворотки:
• тест на 17-гидроксипрогестерон;
• УЗИ половых органов;
• генетический анализ на определение кариотипа.

Как поставить правильный диагноз при гипоспадии?

Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания – урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.

Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ – определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.

Почему появляется физиологическая желтуха

Желтушную окрашенность кожи малыша дает билирубин – продукт распада гемоглобина, который содержится в эритроцитах. В норме у человека ежедневно погибает около 1% всех эритроцитов, а освободившийся билирубин тут же обезвреживается специальными печеночными ферментами и выводится наружу системой выделения.

У новорожденных обычно очень высокий уровень гемоглобина, который постепенно снижается. То есть процесс гибели эритроцитов и освобождения билирубина у новорожденного гораздо интенсивнее, чем у взрослого человека. А функции печени еще не до конца отлажены, и специальных печеночных ферментов для обезвреживания билирубина просто не хватает. Поэтому билирубин проникает в клетки кожи и окрашивает ее в желтые тона.

При этом заметного ухудшения самочувствия, изменений в размерах внутренних органов, как это бывает при патологической желтухе, а также цвета кала и мочи, не наблюдается.
Второй причиной возникновения у новорожденного желтухи является потеря жидкости ребенком в первые дни после рождения и маленький объем молозива.

Физиологическая желтуха новорожденных длится около трех недель. В течение этого времени печень малыша налаживает свои функции и приобретает способность справляться с задачей нейтрализации билирубина, которого, кстати, с течением времени освобождается все меньше.

Иногда течение желтухи новорожденных более длительное, но это не всегда говорит о патологии – иногда это связано с грудным вскармливанием. В этом случае желтушка также считается физиологическим процессом и проходит самостоятельно. Но затяжное течение желтухи обязательно требует осмотра педиатра, а иногда и дополнительных исследований.

Когда может быть выполнена реконструктивная операция с полным разделением клоаки?

Если состояние ребёнка нормализуется и он нормально питается и прибавляет по возрасту в весе, растяжение нижнего отдела кишки и влагалища уменьшается, то операция разделения клоаки может быть выполнена. Обычно это происходит к возрасту от 6 до 18 месяцев. Многие дети с персистирующей клоакой медленно прибавляют в весе и отстают от сверстников

Тем не менее питание ребёнка крайне важно для успеха последующей операции и, поэтому вскармливание имеет огромное значение. Иногда, у девочек с длинным общим каналом при узком тазе, растянутых влагалище и прямой кишке операцию стоит отложить до 1,5-2 лет, когда размеры таза позволят разместить в нем свободно все органы

Общие сведения о гипоспадии

Гипоспадия (лат. Hypospadias), от греческих слов hypo (стручок) и spadon (разрыв, трещина), – один из наиболее частых врожденных пороков развития мужских наружных половых органов. У новорожденных мальчиков гипоспадия – вторая по частоте врожденная аномалия после неопущения яичка. 

Ежегодно на эту тему в научной литературе публикуются более 250 статей, что показывает, насколько велик интерес к этой патологии. Существование более 400 хирургических методик и их модификаций доказывает, что идеального универсального способа коррекции не существует. В 1995 году уч. Дакетт ввел термин «гипоспадиология».

Это состояние обычно характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала, искривлением полового члена и вентрально недостаточно закрытой крайней плотью. Примерно в 70% случаев выход уретры расположен дистальнее ствола полового члена, это считается легкой формой, не связанной с другими урогенитальными деформациями. 

Остальные 30% являются проксимальными и часто более сложными. В этих случаях при эндокринологическом обследовании рекомендуется исключить нарушения половой дифференцировки, особенно при сопутствующем одностороннем или двустороннем неопущении яичка.

Общие сведения о гипоспадии

Несмотря на то, что этиология гипоспадии в значительной степени неизвестна, существует много гипотез о генетической предрасположенности и гормональном влиянии на процесс развития патологии.

Цель лечения гипоспадии – достижение косметической и функциональной нормы. В настоящее время хирургическое вмешательство рекомендуется в возрасте от 6 до 18 месяцев, но гипоспадия может быть скорректирована в любом возрасте с сопоставимым риском осложнений, функциональным и косметическим исходом.

Долгосрочный общий результат в отношении косметического внешнего вида и сексуальной функции удовлетворительный, однако после коррекции мужчины могут чаще испытывать затруднения в интимных контактах. Более того, у мужчин, подвергшихся операции, симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей встречаются в два раза чаще и могут возникать через много лет после лечения.

Что известно:

• Руководства рекомендуют направление на лечение в возрасте от 6 до 18 месяцев.
• Косметический результат удовлетворительный более чем у 70% всех пациентов.

Что нового:

• Долгосрочные осложнения включают симптомы мочевыводящих путей, сексуальные и косметические проблемы.
• Новые разработки позволяют применять более индивидуальный подход, что приведет к меньшему количеству осложнений и большему удовлетворению пациентов.

Остеопатия в коррекции энцефалопатии новорожденных.

Органические нарушения развития головного мозга у младенцев необходимо выявлять и лечить немедленно.

Из-за нейронных нарушений возникают заболевания внутренних органов ребенка. Поврежденная сеть начинает управлять всем организмом. Происходит также и обратное влияние: нормализация почек, печени, легких воздействует на нейронные связи. Поэтому при стабилизации мозга необходимо учитывать общую картину развития организма, искать варианты комплексного лечения.

Остеотерапия – одна из ветвей восстановительной медицины. Человек рассматривается как единая целостная схема. Основные принципы методики провозглашены более 30 лет назад. За несколько десятилетий выработаны новые подходы, найдены способы управления, приобретен практический опыт

Медикаментозные препараты используются с большой осторожностью или отсутствуют вообще. Лечение происходит с помощью мобилизации всех элементов, включенных в восстановление

Преимущества данной области медицины в том, что препараты практически не применяются. Ребенок активизирует свои внутренние резервы. Комплексное лечение – основа теории.

фасциальный

Краниосакральный (cranium-череп, sacrum-крестец) путь основан на теории, согласно которой кости черепа подвижны (раньше считалось, что подвижна только нижняя челюсть). Динамика их движения незаметна и строго подчиняется импульсам мозга. Если организм в целом и главный центр управления функционируют нормально, то ритм движения элементов черепа четкий и правильный. Сбой мозговых импульсов на фоне энцефалопатии свидетельствует об отклонениях от нормы. Изучение ритмики движения черепных участков детей используется не только для диагностики и выявления нервной деструкции, но и для обратного процесса. Через систематизацию импульсов возможно воздействие на поврежденную зону. Особенно эффективен данный способ в устранении последствий энцефалопатии.

Лечение участков мозга устраняет симптомы болезни, нормализует внутричерепное давление детей и может привести к восстановлению пораженных участков.

Объектом структурального воздействия выбран опорно-двигательный аппарат новорожденного.

Костная и хрящевая субстанции оказывают влияние на функцию спинного мозга. Нейронные волокна, вены, связанные с позвоночником, также встроены в общую схему. Лечение конечностей, шеи, хребта способствует нормализации отдельных поврежденных зон головного мозга, пострадавших вследствие патологии (перинатальная энцефалопатия).

Структуральная теория в энцефалопатии оперирует мерами воздействием на кости и для избавления от проблем формирования плода и их влияния применяется нечасто.

3. Фасциальный метод.

Фасциальная терапия исследует мягкие ткани, слизистые оболочки, кровопроводящие пути. Лечение энцефалопатии основано на вырабатывании нейронных связей между отдельными участками тела. Фасциальный способ устраняет вегетативно-висцеральные расстройства мозга детей и их следствие — гипервозбудимость. Лечение энцефалопатии фасциальными приемами заключается в коррекции мышечной дистонии, если есть признаки повышенного тонуса мышц.

Висцеральная терапия использует способность внутренних структур к взаимодействию и взаимовлиянию. Так, билирубиновая энцефалопатия требует синхронизации работы печени.

Синдром церебральной ишемии, связанный с гипоксией, проявляется в неправильной деятельности сердца и легких. Лечение осуществляется комплексное (препараты используются минимально).

Виды гипоспадии

Гипоспадия классифицируется по месту локализации отверстия мочеиспускательного канала.

• Головчатая гипоспадия. При данной форме болезни уретра открывается на головке пениса, но более проксимально, чем в норме, и не достигает венечной борозды. Деформация кавернозных тел незначительная, потребность в оперативной коррекции – минимальная, симптоматика – мало выраженная.
• Венечная гипоспадия. Наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) находится непосредственно на венечной борозде. Деформация кавернозных тел более выражена, крайняя плоть расщеплена и выглядит, как «капюшон», симптомы патологии более выражены (затрудненное мочеиспускание из-за сужения меатуса), потребность в хирургической коррекции выше, чем при предыдущем варианте.
• Стволовая гипоспадия. Дистальный конец уретры локализуется на дорсальной поверхности полового члена. Деформация кавернозных тел заметно выражена, струя мочи направлена вниз, мочевыделение затруднено, что причиняет значительные неудобства. Характерные проявления позволяют поставить диагноз уже на первичном осмотре. Потребность в хирургической коррекции – высокая.
• Мошоночная гипоспадия. Меатус расположен на грани между половым членом и мошонкой. Половый член недоразвитый и резко деформирован. Такие пациенты мочатся сидя. Внешние половые органы напоминают женские: пенис согнутый и похож на гипертрофированный клитор, мошонка – на большие половые губы. Мошоночная гипоспадия требует сложной реконструктивной операции.
• Промежностная гипоспадия характеризуется недоразвитыми внешними половыми органами, раздвоенной мошонкой, резко деформированным и маленьким пенисом. Меатус расположен позади мошонки на промежности. Присутствует типичная клиническая картина. Для коррекции промежностной гипоспадии проводят сложные многоэтапные реконструктивные операции.
• Гипоспадия типа хорды – отдельный вариант болезни. При типичном расположении меатуса на головке полового члена сама уретра в действительности укороченная и недоразвитая.

Оперативное лечение

Учитывая психологические факторы, анестезиологическое пособие и технические аспекты оперативного лечения, оптимальный возраст для коррекции от 6 до 18 месяцев. При маленьких размерах полового члена и головки целесообразно проведение предоперационной гормональной терапии.

Подготовительные мероприятия

Для уменьшения стресса ребенка во время лечения, мы применяем предоперационные седативные средства, минимальный период нахождение ребенка без матери, каудальную анестезию, при которой обеспечивается пролонгированное обезболивание после вмешательства на сроки до 6-8 часов.

Ход вмешательства

Так же при коррекции в нашем отделении используется рассасывающийся шовный материал, не требующий снятия швов. Весь послеоперационный период ребенок находится в двух памперсах, что позволяет максимально снизить дискомфорт маленького пациента, тем самым обеспечивая полную активность. Все вышесказанное способствует максимальному устранению возможно стресса у ребенка до вмешательства, вовремя и в послеоперационном периоде.

Оперативное лечение в нашей клинике проводится по самым современным методикам. Используется микрохирургический инструментарий, оптическое увеличение и рассасывающийся шовный материал.

Таким образом, мы делаем все возможное, чтобы максимально снизить стресс у маленького пациента и получить лучший функциональный и косметический результат.

Распространенность гипоспадии

Распространенность гипоспадии в Европе составляет примерно 18,6 на 10 000 рождений. Несмотря на ранее отмеченные тенденции к увеличению, количество случаев гипоспадии, зарегистрированных в период с 2001 по 2010 год в 23 регистрах EUROCAT, было стабильным.

Распространенность гипоспадии наиболее высока в Северной Америке – 34,2 на 10 000 рождений (диапазон 6-129,8), а самая низкая в Азии (0,6-69 на 10 000 рождений). Несмотря на более чем 90 000 000 скрининг родов, истинную общемировую распространенность и тенденции развития патологии по-прежнему трудно оценить из-за многих методологических факторов.

Учитывая распространенность, гипоспадия может стать серьезным бременем для здравоохранения. Больным часто требуется несколько операций, особенно в тяжелых случаях, из-за высокого риска осложнений. Кроме того, значительный процент пациентов страдает от косметических или функциональных трудностей.

Собственные результаты лечения гипоспадии. Оригинальные методики.

В нашей практике в 80-90 годы был пройден романтической этап хирургии, заблуждений и очарования от собственных разработок. Опираясь на полученный опыт, а также в результате общения с коллегами из других стран и стажировки в зарубежных клиниках, мы внедрили наиболее надежные методики, позволяющие в большинстве наблюдений получить совершенные косметические и функциональные результаты.

Основные составляющие успеха – индивидуальный подход, эффективные методы, деликатная микрохирургическая техника, высококачественный шовный материал и инструментарий, владение всем современным арсеналом методов, большой опыт в реконструктивно-пластической хирургии и лечении гипоспадии, скрупулезное ведение послеоперационного периода.

Оригинальные модификации техники операций позволяют нам в ряде случаев значительно улучшить косметический и функциональный результаты лечения. Так например одним из наиболее сложных этапов операции является формирование головчатой части уретры и особенно наружного отверстия уретры естественного вида.

Традиционная методика формирования наружного отверстия уретры по Матье. Вход в уретру в виде поперечной щели.

Оригинальная методика формирования наружного отверстия уретры. Вход в уретру имеет естественный вид вертикальной щели.

Этапы развития методов лечения гипоспадии.

Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты.

Принципиально новый этап в лечении гипоспадии начался в 90 годы с распространением цифровых технологий. На международных урологических конференциях демонстрируются видеоматериалы операций и отдаленные результаты. Многие статьи снабжаются качественными фотоматериалами. Наконец, появилась возможность сравнивать различные подходы к лечению и выбирать действительно лучший способ.

Если в былые времена доказательствами эффективности лечения гипоспадии часто были слова – статистически не доказанные положения о преимуществах тех или иных методов, то теперь наступило время рандомизированных мультицентровых исследований и технологий, доказавших свое преимущество у сотен и даже тысяч пациентов из разных стран.

Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.

Диагностика гипоспадии

Гипоспадию следует диагностировать при рождении (за исключением случаев гигантского отверстия мочеиспускательного канала с интактной крайней плотью).   При диагностике необходимо указать местные изменения.

•  Положение, поверхность и ширину отверстия мочеиспускательного канала.

•  Наличие атрезии уретры и разделения губчатого тела. 

•  Внешний вид кожи, покрывающей крайнюю плоть, и мошонки.

• Размер пениса.

•  Изгиб пениса при эрекции. При диагностическом обследовании также оценивают сопутствующие нарушения, в том числе:

• крипторхизм;

•  открытый влагалищный отросток или паховую грыжу (в 9–15 % случаев).

Тяжелые гипоспадии с одно- или двусторонним непальпируемым яичком либо с подозрением на патологию половых органов требуют полного генетического и эндокринологического обследования сразу же после рождения (для исключения нарушений половой дифференцировки, особенно врожденной гиперплазии надпочечников).   Отделение мочи по каплям и вздутие уретры жидкостью требуют исключения стеноза отверстия мочеиспускательного канала.   Распространенность аномалий развития верхних мочевых путей (ВМП) не отличается от выявляемой среди населения, за исключением очень тяжелых форм гипоспадий.

Лечение гипоспадии 

Для принятия решения важно разделить функционально необходимые и эстетически оправданные процедуры.  

Функциональные показания к операции следующие.

•  Проксимально расположенное отверстие мочеиспускательного канала.

•  Вентральное отклонение струи мочи.

•  Стеноз отверстия мочеиспускательного канала.

• Искривление пениса.

Косметические показания, связанные с психологическими особенностями родителей и в будущем  пациента, следующие.

•  Патологически расположенное отверстие мочеиспускательного канала.

• Расщепление  головки.

•  Поворот пениса с патологическим расположением кожного лоскута.

•  Вид кожи, покрывающей крайнюю плоть.

•  Транспозиция пениса и мошонки.

• Расщепление мошонки.

Поскольку все хирургические процедуры сопровождаются риском развития осложнений, крайне важно провести подробное предоперационное консультирование родителей.  

Видео :  https://www.pedurology.ru/chto-i-kak-my-lechim/video-detskaya-urologiya/36-gipospadiya-uretroplastika.html

Цели лечения

 По возможности исправить изгиб полового члена, сформировать новую уретру адекватного размера, подведение нового отверстия мочеиспускательного канала к кончику головки пениса и достижение в целом хорошего косметического результата.   Необходимо применять увеличивающие очки и специальные тонкие синтетические рассасывающиеся шовные материалы (6/0–7/0). При небольших размерах пениса и для повторных операций при гипоспадии в предоперационном периоде целесообразно провести гормональную терапию с помощью местного или парентерального назначения тестостерона, дигидротестостерона, бета-хорионического гонадотропина.

Возраст проведения операции

Обычно оперативное лечение первичных гипоспадий проводят в возрасте 10–24 мес. Однако недавно описана более ранняя реконструкция в возрасте 6 мес. в отдельных случаях.

Искривление полового члена, гипоспадия типа хорды. 

Если имеется искривление полового члена, оно обычно поддается коррекции путем обнажения полового члена (от кожных хорд) и иссечения соединительной ткани истинных хорд на вентральной поверхности полового члена. Пластинка уретры содержит соединительную ткань с большим количеством сосудов, и во многих случаях не вызывает искривления. Остаточные хорды (изгиб) вызваны диспропорцией пе- щеристых тел, и при их выявлении пенис необходимо выпрямить, в основном с помощью дорсальной ортопластики (модификация метода дорсальной ортопластики пещеристых тел (операция Несбита)).

Рис. гипоспадия типа хорды ( гипоспадия без гипоспадии )

Сохранение обильно васкуляризованной пластинки уретры

В основе репарации гипоспадии у детей лежит сохранение хорошо кровоснабжаемой пластинки уретры. Ее использование для проведения реконструкции уретры стало основой коррекции гипоспадий.   Если пластинка уретры широкая, ее можно свернуть в трубку по методу Thiersch–Duplay. Если пластинка слишком узка, для сворачивания рекомендуется провести разрез по ее средней линии, вызывающий расслабление, а затем проводят реконструкцию по методу Snodgrass-Orkiszewski как при дистальных, так и при проксимальных гипоспадиях (хотя в последнем случае частота развития осложнений выше).   При проксимальных гипоспадиях и патологическом состоянии или недостаточной ширине пластинки предпочтительней использовать метод накладки. Для дистальных форм гипоспадий существует ряд других методов (например, метод Mathieu, удлинение уретры и др.                                                                                        

Какие операции необходимо выполнить после рождения ребенка?

Сразу после рождения ребенка необходимо провести полное обследование и выявить все особенности аномалии. Затем для восстановления проходимости кишечника и подготовки к реконструкции у большинства больных накладывают колостому – отводя содержимое толстой кишки наружу. Концы колостомы после пересечения толстой кишки выводят раздельно – для возможности дальнейшего обследования (дистальная колостография) и предотвращения инфицирования мочевой системы каловым содержимым. кишки Если влагалище заполнено жидкостью и растянуто (гидрокольпос) одновременно с наложением колостомы выволняют вагиностомию с дренажом или подшивая слизистую влагалища к коже. При этом давление во гидрокольпосе уменьшается и в ряде случаев улучшается отток мочи по мочеточникам.