К каким докторам следует обращаться если у Вас Острый лимфобластный лейкоз:
Гематолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Острого лимфобластарного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Эпидемиология
На долю В-клеточного лимфобластного лейкоза приходится примерно 80—85 % всех случаев ОЛЛ, на долю Т-клеточного —15—20 %. Пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится примерно на трёхлетний возраст, что совпадает по времени с максимальной активностью производства В-клеток в костном мозге. Второй, более низкий, пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. Критическим периодом в случае Т-клеточного ОЛЛ является возраст около 15 лет, примерно в это же время тимус достигает максимального размера. По неизвестным причинам мужчины более подвержены острым лимфобластным лейкозам, чем женщины, в случае Т-клеточного ОЛЛ соотношение заболевших составляет примерно 2:1. Шанс развития ОЛЛ у человека возрастом до 15 лет составляет 1:2000.
Причины и факторы риска
Конкретную взаимосвязь между определёнными воздействиями и появлением рака крови обнаружить пока не удалось, однако факторы риска, повышающие вероятность возникновения болезни, хорошо известны онкологам.
- Наследственность. Если в семье имеются случаи заболевания, то риск возрастает в 3-5 раз. Кроме того, существенным фактором риска являются генетические болезни.
- Радиация. Значительно чаще, чем обычно, симптомы лейкоза возникают у людей, подвергшихся радиационному воздействию.
- Химические вещества. Патогенным воздействием, провоцирующим мутацию клеток крови, обладают десятки химических соединений, с которыми люди контактируют в процессе профессиональной деятельности. В частности, к ним относятся пары бензина.
- Курение. У курящих людей в несколько раз возрастает риск острого миелобластного лейкоза.
Присутствие одного и даже нескольких перечисленных факторов не означает, что человек обязательно заболеет, однако вероятность онкопатологии крови у них существенно повышена.
Причины возникновения острого лейкоза
Лейкозы возникают из-за мутации ГСК. При этом разные мутации проявляются на разных этапах гемопоэза. Следует сказать, что одного факта наличия мутации недостаточно. Вообще генетические поломки в клетках, в том числе и гемопоэтических, возникают регулярно, но существуют механизмы, которые либо уничтожают такие клетки, либо блокируют ее дальнейшее развитие. Чтобы развился лейкоз, нужны особые обстоятельства:
- Повторные мутации в уже мутировавшей ГСК.
- Ослабление иммунной защиты, при которой мутировавшая клетка остается нераспознанной и начинает активно размножаться. Такие промахи иммунитета могут возникнуть как в период внутриутробного развития, так и в процессе жизни взрослого человека.
Таким образом, к факторам риска развития острого лейкоза относят следующие:
- Наследственная предрасположенность.
- Вторичные и первичные иммунодефициты.
- Воздействие ионизирующего излучения — рентген, лучевая терапия и др.
- Некоторые химикаты.
- Некоторые лекарственные препараты, например, цитостатики, которые применяются для лечения злокачественных новообразований.
- Вирусы. В частности, доказана этиологическая роль вируса Эпштейна-Барр.
Симптомы, сопровождающие лейкоз
Большинство заболеваний сопровождаются изменением работы систем организма, что непременно имеет свои патологические проявления. В связи с этим часто лейкоз сопровождают симптомы, которые наблюдаются и при других болезнях и носят неспецифический характер. Одной из основных причин того, что признаки лейкоза широко варьируются, является большое количество разновидностей этого заболевания.
Наиболее часто встречающиеся признаки лейкоза
Наиболее часто заподозрить лейкоз позволяют симптомы:
- лихорадку или озноб;
- упорную усталость или слабость;
- частые рецидивирующие инфекции;
- потеря веса без причины;
- увеличение лимфатических узлов;
- увеличение печени и селезенки;
- кровотечения;
- повышенная потливость, особенно по ночам;
- боль в костях.
На признаки лейкоза больные обращают внимание, как правило, не сразу. Лишь когда их выраженность становится причиной существенного снижения качества жизни, симптомы лейкоза становятся причиной обращения за помощью
При этом часто именно специфические изменения в крови являются тем симптомом лейкоза, который позволяет заподозрить и диагностировать заболевание.
Отличаются ли симптомы лейкоза у детей и взрослых
Признаки лейкоза в значительной степени определяются не только состоянием организма, но и видом онкологической патологии. При некоторых видах лейкоза отмечаются спленомегалия, гепатомегалия, снижение иммунной защиты, а также сильно отличается скорость нарастания патологических симптомов.
В большинстве случаев клинические симптомы лейкоза у детей и взрослых носят неспецифический характер и мало отличаются в зависимости от возрастной категории. Однако, диагностика лейкоза у детей и пожилых может быть затруднена ввиду сниженного внимания к состоянию своего здоровья.
Так, сопровождающие лейкоз симптомы у детей чаще всего замечаются их родителями на запущенных стадиях. Этому также способствует и высокая распространенность острых форм лейкозов, которые склонны к стремительному прогрессированию. У пожилых часто снижена критика к своему состоянию. Так, они могут пренебрежительно относиться к ухудшению своего состояния, в связи с чем диагностика лейкоза происходит на поздних стадиях. В отличие от этих групп населения симптомы, сопровождающие лейкоз у взрослых, позволяют выявить эту онкологическую патологию гораздо быстрее.
Симптомы лейкоза в крови
Лейкоз у детей и взрослых в большинстве случаев приводит к типичным изменениям в периферической крови. Именно эти лабораторные изменения в крови – симптомы, характеризующие лейкоз.
Признаки острого лейкоза в крови включают:
- увеличение числа бластов выше 20%;
- наличие “лейкемического провала”;
- отсутствие базофилов и эозинофилов;
- прогрессирующую анемию.
В отличие от острого, дифференцировать хронический лейкоз помогают симптомы в крови:
- бластные клетки практически отсутствуют на фоне высокого уровня лейкоцитов;
- отсутствует “лейкемический провал”;
- наличие базофильно-эозинофильной ассоциации;
- анемия, которая прогрессирует очень медленно.
Признаки лейкоза
Сразу какая-либо симптоматика не появляется. Сначала в организме постепенно накапливается определенное количество измененных клеточных элементов. Ранние симптомы обычно возникают тогда, когда масса мутантных лимфобластов превышает один процент массы тела пациента. При этом распространение патологических элементов происходит на протяжении двух-трех месяцев до этого. Только за семь суток численность онкологических компонентов может повыситься вдвое. На этом этапе начинают появляться разные симптоматические проявления лейкоза.
Симптомы и клинические проявления
- Интоксикация, связанная с действием измененных клеточных компонентов на ткани и органы. Проявляется уменьшением массы тела, лихорадочным состоянием и повышенной утомляемостью. Увеличение температуры тела возникает из-за самого патологического процесса и из-за появлений инфекций, поскольку в этот момент организм уязвим для микробиологических угроз. Увеличиваются лимфатические узлы. Также появляются спленомегалия и гепатомегалия. Возникают боли в абдоминальной области, костях и суставах.
- Анемия. К характерным проявлениям относят повышенную утомляемость, бледность покровных тканей, головокружение, изменение в работе сердца. Возникают множественные мелкие очаги кровоизлияния в покровных тканях из-за уменьшения численности тромбоцитов. Кровотечения после ран и ушибов долго заживают. Особенно часто кровоизлияния возникают в области ротовой полости, пищеварительной трубки и носовой полости.
- Нарушение работы защитных систем организма. Пациент более восприимчив к микробиологическим угрозам из-за уменьшения чиста нейтрофилов и других изменений. Часто возникает заражение ран. Обычно осложнения вызывают вирусные частицы или грибки. Увеличение лимфоузлов в легочной ткани затрудняет дыхание.
- Неврологические проявления на фоне увеличения давления в черепе. Это цефалгия, головокружение, позывы к рвоте, болезненность в области глаз и нарушение зрения. В некоторых случаях проявления неврологических нарушений отсутствуют.
Online-консультации врачей
| Консультация педиатра |
| Консультация массажиста |
| Консультация детского психолога |
| Консультация иммунолога |
| Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками |
| Консультация дерматолога |
| Консультация хирурга |
| Консультация инфекциониста |
| Консультация сексолога |
| Консультация андролога-уролога |
| Консультация вертебролога |
| Консультация оториноларинголога |
| Консультация гомеопата |
| Консультация эндоскописта |
| Консультация пульмонолога |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Эпидемиология
На долю В-клеточного лимфобластного лейкоза приходится примерно 80—85 % всех случаев ОЛЛ, на долю Т-клеточного —15—20 %. Пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится примерно на трёхлетний возраст, что совпадает по времени с максимальной активностью производства В-клеток в костном мозге. Второй, более низкий, пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. Критическим периодом в случае Т-клеточного ОЛЛ является возраст около 15 лет, примерно в это же время тимус достигает максимального размера. По неизвестным причинам мужчины более подвержены острым лимфобластным лейкозам, чем женщины, в случае Т-клеточного ОЛЛ соотношение заболевших составляет примерно 2:1. Шанс развития ОЛЛ у человека возрастом до 15 лет составляет 1:2000.
Хроническая лейкемия
Эта форма заболевания чаще диагностируется у взрослых, чаще всего – после того, как многие из них подвергались ионизирующему облучению. Хронический лейкоз развивается в течение нескольких лет. Опухоль состоит из зрелых клеток, которые из-за изменений не способны выполнять свои функции и продолжают бесконтрольно делиться. Как и при острой лейкемии, различают лимфоцитарную и миелоцитарную формы заболевания.
Разновидностью хронической лейкемии является эритремия. Болезнь затрагивает эритроциты, сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом.
Хронический лейкоз отличается медленным или умеренным прогрессированием. Болезнь может развиваться в течение 4-6 или 8-12 лет. Ухудшение состояния наступает при выходе аномально измененных клеток за пределы костного мозга и метастазировании в разных органах.
На фоне хронической лейкемии у пациента наблюдается выраженное истощение, воспаление лимфатических узлов, гнойничковые поражения кожи. Особую опасность представляют внутренние кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы. Именно эти осложнения наряду с гнойно-септическими поражениями чаще всего приводят к смерти.
Профилактика Острого лимфобластарного лейкоза:
Профилактика
Дозу 24 Гр на голову дают на 3 недели по 1,5 Гр за сеанс с двух латеральных полей.
Одну из двух инъекций метотрексата, вводимого 2 раза в неделю в спинномозговой канал, во время облучения головы целесообразно производить в субботу, так как в этот день, как правило, не бывает лучевой терапии, другую – в один из первых дней недели
после сеанса облучения головы; в день эндолюмбального введения метотрексата больной остается в стационаре.
В период профилактики нейролейкемии с помощью как облучения, так и введения метотрексата и цитозара, больные получают внутрь 6-меркаптопурин ежедневно в дозе 25 мг/м2 и циклофосфамид в дозе 100 мг/м2 1 раз в неделю.
После окончания профилактики нейролейкемии делают пункцию костного мозга, и если признаков рецидива нет, то начинают поддерживающую терапию.
Вторым методом профилактики нейролейкемии является эндолюмбальное введение метотрексата и цитозара. Препараты вводят с интервалом 3-4 дня, при плохой переносимости 1 раз в неделю.
Оба метода профилактики нейролейкемии надежны и позволяют отказаться от поддерживающих интралюмбальных введений метотрексата.
Непрерывное поддерживающее лечение в период улучшения острых лимфобластного и недифференцируемого лейкозов детей проводится амбулаторно, в течение 5 лет до полного улучшения. Начинают лечение сразу после достижения полного улучшения или после курсов, закрепляющих достигнутое улучшение.
Дети получают непрерывное лечение тремя препаратами по следующей схеме: 6-меркаптопурин внутрь ежедневно; метотрексат внутрь на 6-й день недели; циклофосфамид внутрь на 7-й день недели, в эти дни 6-меркаптопурин не отменяют.
Для «группы риска» в период непрерывного поддерживающего лечения тремя препаратами каждые 1,5-2 месяца проводится курс СО АР. Во время данного курса в течение недели после него поддерживающее лечение тремя препаратами отменяется, а затем в течение недели проводится половинными дозами. После этого поддерживающее лечение проводится полными дозами.
Условия проведения непрерывного лечения:
1) анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов 1 раз в неделю;
2) при снижении уровня лейкоцитов до 1 Ч 103 – 2 Ч 103 (1000-2000) в 1 мкл врач снижает дозу цитостатических препаратов вдвое, при последующем его повышении более 2,5 Ч 103 (2500) в 1 мкл восстанавливают прежнюю дозу;
3) лечение прерывают на любом этапе при падении уровня лейкоцитов в крови ниже 1000 в 1 мкл, при значительном повышении температуры, стоматите, диарее;
4) пункцию костного мозга в первый год улучшения производят 1 раз в месяц; на 2-5-м году улучшения – 1 раз в 3 месяца.
Лечение острого лимфобластного лейкоза усиливается, когда речь идет о процессе Т-клеточной природы. По программе американских педиатров-онкологов для устранения проявлений болезни при Т-лимфобластном остром лейкозе начинают с внутривенного введения циклофосфана по 1200 мг/м2 в 1-й день лечения или между 2-м и 5-м днем (при уровне лейкоцитов более 5 Ч 104 (50 000) в 1 мкл и значительной органомегалии, требующих предварительного назначения аллопуринола из-за высокого уровня мочевой кислоты в сыворотке и опасности развития мочекислого диатеза). С 3-4-го дня (или в 1-й день, если введение циклофосфана отсрочено) еженедельно (1 раз в неделю) по этой программе, как и по программе Aur, вводится винкристин в течение 4 недели, а также
применяют преднизолон и рубомицин в дозах и в сроки, соответствующие схеме 2 лечения острого лимфобластного лейкоза.
При достижении ремиссии проводится курс ее консолидации, включающий 5-дневное непрерывное введение цитозара по 100 мг/(м2/сут.), прием тиогуанина (или 6-меркаптопурина) по 50 мг/м2 каждые 12 ч в течение 5 дней введения цитозара. Проводят 3 курса лечения цитозаром и тиогуанином (6-меркаптопурин) с интервалом между курсами 14 дней.
Затем в течение 7-14 дней внутривенно капельно вводят L-acnapaгиназу по 200-300 ЕД/кг. В случае высокого уровня лейкоцитов и большой массы опухолевых лимфатических узлов спленомегалии или гепатомегалии терапию нужно проводить, назначая больному большое количество жидкости, щелочное питье, наряду с аллопуринолом для профилактики мочекислого диатеза.
Если при Т-клеточном остром лейкозе в средостении определяются увеличенные лимфатические узлы, плохо сокращающиеся от химиотерапии, то рекомендуется локальное облучение этой области в дозе 30 Гр; локальное облучение целесообразно и при значительном увеличении лимфатических узлов любой другой области.
Лечение в период улучшения при Т-клеточном лейкозе должно быть усилено: наряду с непрерывной терапией 6-меркаптопурином, метотрексатом, циклофосфаном.
Патогенез (что происходит?) во время Лейкоза у детей:
У нормальной кроветворной клетки снижается резистентность и повышается чувствительность к действию различных канцерогенов и коканцерогенов. Далее клетка мутирует. Кроветворная клетка превращается в опухолевую. Далее следует опухолевая прогрессия. Причем сначала длительный период происходит безграничная моноклональная пролиферация — так называемая доброкачественная прогрессия.
Следующий этап патогенеза – повторная мутация опухолевых клеток, которые приводят к появлению субклонов-поликлонов. Как итог – происходит злокачественная опухолевая прогрессия. Для всех лейкозных клеток, как было доказано исследователями, характерны выраженные расстройства их структуры, метаболизма, гистохимических особенностей и функций.
Продолжительность существования бластных клеток удлиняется, а функциональная активность (фагоцитарная, двигательная, ферментативная, регуляторная) снижается.
Симптомы Острого лимфобластарного лейкоза:
Особенность клинической картины данного лейкоза у детей заключается в частом увеличении лимфатических узлов и селезенки. В зависимости от места преимущественного увеличения лимфатических узлов меняются и признаки заболевания. При их локализации в области грудной клетки у больных появляется сухой кашель, одышка; увеличенные мезентериальные узлы могут вызывать боли в животе. Характерны боли в голенях. Однако начало острого лимфобластного лейкоза у детей достаточно редко сопровождается глубоким угнетением кроветворения, обычно отмечаются лишь нормохромная анемия и умеренная лейкопения.
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза включает 4 фазы: индукция ремиссии, профилактика поражения центральной нервной системы, консолидация или интенсификация (после ремиссии) и поддержание ремиссии.
Ряд режимов придают особое значение раннему применению интенсивной многокомпонентной терапии. Режимы индукции ремиссии предусматривают ежедневный прием преднизолона, еженедельное введение винкристина с добавлением антрациклина или аспараги-назы. Другие препараты и комбинации, применяемые на ранних этапах лечения, включают цитарабин и этопозид, а также циклофосфамид. Некоторые режимы содержат средние или высокие дозы метотрексата внутривенно с лейковорином, применяемым с целью снижения токсичности. Комбинации и дозы препаратов могут модифицироваться в зависимости от наличия факторов риска. Аллогенная трансплантация стволовых клеток рекомендуется в качестве консолидации при Ph-позитивном остром лимфобластном лейкозе или при втором или последующем рецидиве или ремиссии.
Мозговые оболочки являются важной локализацией поражения при остром лимфобластном лейкозе; при этом профилактика и лечение могут включать интратекальное введение высоких доз метотрексата, цита-рабина и глюкокортикоидов. Может потребоваться облучение черепных нервов или всего головного мозга, эти методы часто используются у больных с высоким риском поражения центральной нервной системы (например, высокое количество лейкоцитов, высокий уровень лактатде-гидрогеназы в сыворотке, В-клеточный фенотип), но в последние годы их распространенность снизилась
Подробнее о болезни
Это онкологическое заболевание, которое чаще всего встречается у детей. Также это самая распространенная болезнь кровеносной системы в детском возрасте. Чаще всего лейкоз выявляется у пациентов в возрасте от года до шести лет. В большей степени у лиц мужского пола. Пациенты других возрастов гораздо реже страдают от болезни. Это может быть первичный или вторичный патологический процесс. Особенностью вторичного лимфобластного лейкоза считается формирование на фоне другого типа онкологии крови. Общие проявления похожи на прочие типы лейкемии, однако возникает поражение органов центральной нервной системы.
Методы лечения лимфобластного лейкоза
Главным способом лечения патологии является химиотерапия. В зависимости от состояния больного проводится неотложное или поддерживающее лечение. Неотложное лечение может продолжаться в течение шести месяцев. Используется заранее подобранный на основе клинических данных комплексы химиопрепаратов. Используются разные схемы терапии, а для оценки эффективности врач контролирует состояние пациента и учитывает жалобы. При результативности этого этапа лечения достигается ремиссия, при которой в костном мозге не больше пяти процентов измененных клеток.
Особенности лечения
После достижения ремиссии вспомогательная терапия может продолжаться на протяжении двух лет. Возможно лечение без госпитализации с использованием пероральных форм медикаментов. Врач периодически проводит полноценное обследование для оценки состояния кроветворной системы и внутренних органов. Схема терапии всегда подбирается индивидуально с учетом анамнеза. Дополнительно специалист может назначить иммунную терапию, лучевую терапию и другие мероприятия по показаниям. Если не получается достигнуть хорошего результата, производится пересадка костномозгового вещества.
Лечение лейкоза
Вне зависимости от того, какой у пациента выявлен лейкоз, лечение должно проводиться под строгим контролем врача. В первую очередь, это связано с возможными осложнениями, обусловленными ухудшением кроветворной функции костного мозга, что и становится в большинстве случаев причиной обращения за медицинской помощью. В основе всех видов лечения этого заболевания лежит подавление пролиферации патологически измененных стволовых клеток и возобновление нормальной работы кроветворной и иммунной систем.
Лечение лейкоза осуществляется с помощью следующих методик:
- химиотерапии;
- биологической терапии;
- таргетной терапии;
- радиации;
- трансплантации стволовых клеток.
То, какой вид лечения лейкоза будет использован у конкретного пациента, определяется врачом в соответствии с видом, стадией болезни и состоянием компенсаторных систем организма. Чаще всего используется сразу несколько методов лечения, что позволяет влиять на кроветворение комплексно.
Химические и биологические методы
Химиотерапия является одной из основных форм лечения лейкозов. Эти препараты позволяют приводить к гибели патологически измененных клеток. Для того, чтобы наиболее эффективно влиять на лейкоз, лечение может осуществляться как в монорежиме, так и в комбинации химиопрепаратов.
Биологическая терапия направлена на модификацию работы иммунной системы. Это позволяет активировать иммунную защиту в уничтожить патологически измененные клетки, составляющие морфологическую основу лейкоза.
Особый интерес представляет таргетная терапия, которая направлена на те механизмы жизнедеятельности опухолевых клеток, которые отсутствуют в здоровом организме. Примером является препарат “иматиниб”, который останавливает действие измененного белка в стволовых клетках у пациентов с хроническим миелобластным лейкозом.
Физические методы лечения
К физическим методам относят использование ионизирующего излучения, а также других методик, которые связаны с непосредственным воздействием на костный мозг.
Радиация
Лечение с помощью радиации заключается в воздействии на самые быстро делящиеся клетки, ДНК-материал которых, необходимый для нормальной жизнедеятельности организма, наиболее подвержен воздействию ионизирующего излучения. Нередко именно с помощью облучения подготавливают организм к пересадке костного мозга.
Online-консультации врачей
| Консультация специалиста по лечению за рубежом |
| Консультация кардиолога |
| Консультация иммунолога |
| Консультация нейрохирурга |
| Консультация гомеопата |
| Консультация массажиста |
| Консультация невролога |
| Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ) |
| Консультация педиатра |
| Консультация нарколога |
| Консультация косметолога |
| Консультация детского психолога |
| Консультация неонатолога |
| Консультация нефролога |
| Консультация психолога |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Острый лейкоз
Острый лейкоз, вне зависимости от морфологических изменений в костном мозге и периферической крови, характеризуется быстрым прогрессированием, а также более выраженными, чем при хронической форме, осложнениями.
Острый лимфобластный лейкоз
К лимфоидному ростку относятся такие клеточные элементы иммунной защиты, как В- и Т-лимфоциты. В-лимфоциты являются важным компонентом иммунитета, так как обеспечивают гуморальный ответ. Т-лимфоциты обеспечивают как непосредственное уничтожение чужеродного материала, так и регуляцию иммунного ответа. В связи с этим, в зависимости от морфологии выявляемых клеток, острый лимфобластный лейкоз подразумевает изменение В-клеточной, Т-клеточной линий и неуточненную низкодифференцированную форму этого вида онкологической патологии. Распространенность лимфобластного лейкоза составляет 1,77 на 100000 населения в год.
На сегодняшний день не существует общепринятого нижнего значения показателя, согласно которому можно было бы с уверенностью диагностировать лимфобластный лейкоз. Так, многие протоколы лечения утверждают, что показанием для начала лечения необходимо превышение уровня лимфобластов на более, чем 25%. В то же время не рекомендуется ставить диагноз острого лимфобластного лейкоза, если у пациента уровень бластов не превышает 20%.
Острый миелобластный лейкоз
Острый миелобластный лейкоз развивается, как правило, с большей частотой в пожилом возрасте. Согласно проведенным эпидемиологическим исследованиям, регистрируется порядка 4,05 новых случаев болезни на 100000 населения в год.
Установить диагноз миелобластный лейкоз острого течения можно при выявлении в костном мозге или анализе крови более 20% бластов. При этом существует ряд мутаций, выявление которых позволяет говорить об онкологической патологии при наличии бластов в числе, меньшем, чем 20%. Для этого требуется проведение специального исследования.
Острый монобластный
Острый монобластный лейкоз, согласно данным всемирной организации здравоохранения, можно диагностировать при выявлении бластов выше 20% и превышении числа моноцитов на 80% и более или смеси монобластов и промоноцитов. Нередко причиной этой разновидности лейкоза становятся хромосомные аномалии, локализованные в определенных локусах.
Распространенность этой патологии составляет 5-8% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Наибольшая распространенность монобластного лейкоза наблюдается как у детей, так и в возрасте 49 лет, что определяется типом хромосомной аномалии, вызвавшей болезнь.
Острый миеломонобластный
Острый миеломонобластный лейкоз является достаточно редким заболеванием и встречается примерно в 3% случаев от всех случаев лейкемий, выявленных в детском возрасте. При этом виде лейкоза отмечается патологическая пролиферация миелобластов и монобластов.
Эритромиелобластный
Эритромиелобластный лейкоз, или синдром ди Гульельмо встречается примерно в 5% от всех случаев острого миелоидного лейкоза. Для этого вида лейкоза характерна патологическая пролиферация предшественников эритроцитов. Первый случай этого заболевания был описан в 1912 году М. Купелли и получил название эритроматоза. В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо расширил описание этой патологии до «эритролейкемии».
В зависимости от того, какие клетки наблюдаются в мазке крови, выделяют следующие эритромиелобластного лейкоза:
- М 6a (эритролейкемия);
- М 6b (чистая эритроидная лейкемия);
- М 6с (эритролейкемия и чистая эритроидная лейкемия).
Мегакариобластный
При остром мегакариобластном лейкозе основными клетками, представленными в патологическом виде, являются мегакариобласты. Эта патология диагностируется при наличии в крови или костном мозге 20% и более бластов, из которых 50% и более представлены мегакариоцитами и их предшественниками (что подтверждается морфологией, иммунофенотипированием или электронной микроскопии). Эта патология чаще всего встречается в у детей и около трети случаев связано с синдромом Дауна.
Что такое лейкоз
К лейкозам относят многочисленные виды онкологических процессов, первично формирующихся в кроветворной ткани, представленной костным мозгом, и лимфатической системе. Чаще всего это приводит к изменению функции и числа белых клеток крови, основной задачей которых является защита организма человека от чужеродных микроорганизмов.
Для того, чтобы понять, в чем заключаются основные изменения в организме при развитии лейкоза, следует понимать, как в норме функционирует механизм возобновления форменных элементов крови и клеточного компонента иммунной защиты. Кровь человека является жидкой средой организма, обеспечивающей доставку необходимых для нормальной жизнедеятельности субстанций и метаболитов к органам и тканям. У позвоночных и, в частности, человека, кровь состоит из плазмы (55%) и форменных элементов (45%). Плазма на 92% состоит из воды и является сложным раствором, обеспечивающим оптимальные условия для протекания всех физиологических процессов. Форменные элементы, находящиеся в крови, представлены следующими группами клеток: эритроцитами, тромбоцитами, моноцитами, эозинофилами и базофилами, представляющими миелоидный ряд, а также лимфоцитами, представляющими лимфоидный ряд. Эти клетки имеют непродолжительный период существования, в связи с чем существует потребность в их регулярном обновлении. Источником форменных элементов является красный костный мозг. Именно там, при нарушении контроля за регенерацией клеток крови происходит злокачественное перерождение с развитием лейкоза. В связи с этим наиболее часто лейкоз у детей и взрослых сопровождают симптомы, связанные с изменением работы кроветворной системы.
Существует большое количество разновидностей этой онкологической патологии, однако некоторые виды лейкозов встречаются у детей намного чаще, чем в более старшем возрасте. В то же время у взрослых лейкоз определенного типа может иметь более широкое распространение, чем у детей. Это обусловлено, как правило, особенностями функционирования и регулярного преобразования на протяжении всей жизни иммунной и кроветворной систем в соответствии с возникающими потребностями организма.
Лейкоз у детей
Согласно результатам исследований, проведенных учеными из Индии в сентябре 2015 года, именно злокачественные новообразования являются одной из важнейших причин смерти у детей младше 15 лет. При этом было отмечено, что в структуре онкологической заболеваемости в период до полового созревания лейкоз у детей встречается с частотой 30-40%, что является достаточно высоким показателем. Также частыми злокачественными новообразованиями, которые встречаются у детей, являются опухоли мозга и мезенхимальной ткани. Большую роль имеет своевременность проводимого лечения, что позволяет существенно снизить тяжесть развития тяжелых осложнений и обеспечить высокую вероятность и продолжительность ремиссии.
Наибольшее распространение у детей получил лейкоз следующих подтипов – острый миелобластный и острый лимфобластный. Однако, также могут встречаться ювенильный миеломоноцитарный и хронический миелоидный лейкозы. Вне зависимости от подтипа, обычно сопровождают лейкоз симптомы, не имеющие специфических проявлений, что значительно затрудняет выявление болезни на начальных стадиях.
Лейкоз у взрослых
Организм взрослых нередко подвергается влиянию различных вредных факторов внешней среды, что становится причиной ответных изменений в кроветворной и лимфатической системах организма. Однако, несмотря на это, согласно результатам эпидемиологических исследований лейкоз у взрослых развивается реже, чем в других возрастных группах. Вероятнее всего, это в наибольшей степени обусловлено наименьшей выраженностью структурных преобразований, происходящих в костном мозге и лимфатических структурах.
В структуре онкологических поражений среди трудоспособного населения наиболее часто можно встретить хронический миелоидный лейкоз, который у взрослых развивается в среднем в возрасте 45-55 лет. Несколько реже встречается острый миелобластный лейкоз, поражающий людей в возрасте от 20 до 25 лет. Таким образом, опираясь на данные, собранные Международным фондом исследования рака, можно сказать, что злокачественные процессы, в основе которых лежит поражение кроветворной системы, занимают 11 позицию среди всей онкологической патологии у трудоспособного населения.
