Подходы к лечению гастрошизиса
Мониторинг внутриутробного развития ребёнка
Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.
Не существует никаких методов внутриутробного вмешательства для младенцев с гастрошизисом. Состояние не может быть исправлено во время беременности. Данную патологию необходимо лечить сразу после рождения ребёнка.
Место, срок и способ родоразрешения
Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.
Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.
Медицинский уход
После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.
Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.
Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.
Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.
Хирургическое вмешательство
Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:
- снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
- кишечник не сильно увеличен и не повреждён.
По возможности операция проводится в день рождения ребёнка.
Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:
- вне тела находится большой объём кишечника;
- кишечник сильно раздут;
- живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.
В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.
При поэтапном вмешательстве кишечник заворачивается в повязку, которая прикрепляется к животу
Каждый день повязка затягивается, а часть кишечника осторожно вдавливается внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, повязка удаляется, и живот закрывается.
Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:
- резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
- колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
- необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.
Послеоперационный уход
Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.
Когда кишечник ребёнка начнёт функционировать, как правило через две — три недели – можно будет давать ему грудное молоко или специальную молочную смесь.
После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:
- желчная (зелёная) рвота;
- раздутый желудок;
- отказ от пищи.
При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.
Профилактика болезни
Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:
- планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
- посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
- своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
- обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
- отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.
В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.
После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1 – 2 раза в год.
Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.
При осложненных вариантах гастрошизиса требуются комплексные лечебные мероприятия с проведением многоэтапных оперативных вмешательств. Прогноз при этом неблагоприятный. Восстановление функций органов частичное и связано с высоким риском развития негативных последствий в будущем.
Диагностика болезни
Распознавание патологии проводится по данным ультразвукового исследования плода во II триместре беременности. Есть данные об успешной диагностике гастрошизиса в более ранние сроки, вплоть до 12 недель. Однако в таком случае значительно повышается вероятность ложноположительного результата. На малых сроках беременности у плода может определяться кишечная грыжа, которая не является патологией и в дальнейшем исчезает.
При гастрошизисе врач УЗИ-диагностики определяет в амниотической жидкости плода возле его брюшной стенки петли кишечника, а иногда и другие органы. Точность диагноза во II – III триместре составляет 75 – 95%. Она зависит от срока беременности, расположение плода, размера дефекта и количества органов, выпятившихся из брюшной полости ребенка.
Диагностика болезни
Другие обследования, включая амниоцентез и генетическое картирование, не рекомендуются, так как в этом случае не дают дополнительной информации. В крови может быть обнаружен повышенный уровень альфа-фетопротеина, однако этот признак неспецифичен.
При обнаруженном гастрошизисе рекомендуется регулярный УЗИ-контроль. Если при повторных исследованиях определяется уменьшение дефекта, расширение петель кишечника, утолщение кишечной стенки, это может свидетельствовать об ущемлении кишки и требует досрочного родоразрешения.
Гастрошизис: причины
Причины развития гастрошизиса до конца не определены. Это врожденная аномалия брюшной стенки не связана с хромосомными патологиями или какими-либо точными тератогенами (факторами, провоцирующими пороки развития плода).
Гастрошизис у детей относится к фетопатиям, то есть это врожденный порок развития, возникший с 12 недели внутриутробной жизни и проявившийся формированием эмбриональной щели. В число причинных факторов патологии внутриутробного развития входят:
— соматические заболевания будущей матери (пороки сердца, гипо- и гипертензивные состояния, анемия, хронические болезни дыхательной системы, патология почек, антифосфолипидный синдром, патология соединительной ткани, эндокринопатии);
— осложнения течения настоящей беременности (угроза раннего выкидыша, тяжелый токсикоз и\или гестоз, недостаточность плаценты);
— физические воздействия (высокая или низкая температура, радиация);
— химические патогены (лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, продукты бытовой и промышленной химии, никотин);
— биологические факторы (различные инфекционные агенты, их токсины);
— молодой возраст матери (до 25 лет).
Гастрошизис у детей встречается у мальчиков чаще. По одной из теорий патогенеза гастрошизиса, под воздействием какого-либо патогенного фактора происходит инволюция (обратное развитие) пупочной вены справа, нарушение формирования сегментов пупочнобрыжеечной артерии, что приводит к недостаточному кровоснабжению зародышевых тканей, образующих стенку брюшной полости. В результате этого возникает щелевой дефект справа. Нарушение кровоснабжения брыжеечной артерии может стать причиной резорбции (растворению) стенки кишки, что обуславливает возникновение атрезии кишечника (заращение просвета). Это и обуславливает частое сочетание гастрошизиса и пороков развития кишечной трубки.
Гастрошизис — что это такое
Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.
Что собой представляет гастрошизис
Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.
Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.
Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.
Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.
Причины возникновения
Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.
На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:
1 Ранняя беременность
Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.
2 Сбои в питании матери
Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.
3 Курение и алкоголь
Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.
4 Задержка плода в развитии
Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.
Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.
Как лечить синдром короткой кишки у детей и взрослых?
Интенсивность клинических проявлений патологии и самочувствие больного определяют терапевтическую тактику. Врачи предпочитают руководствоваться общими методиками лечения, которые включают в себя коррекцию рациона и прием лекарственных препаратов. В особо серьезных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
Больным с диагнозом «синдром короткой кишки» показана строгая диета. Она подразумевает исключение из рациона жирной и жареной пищи, алкогольных напитков. Врачи рекомендуют отдавать предпочтение постным блюдам (нежирное мясо, рыба, овощи и фрукты, каши на воде). Для восполнения дефицита кальция необходимо увеличить количество кисломолочных продуктов
Цельное молоко у многих больных провоцирует усиление диареи, поэтому употреблять его следует с осторожностью. Еду рекомендуется готовить на пару, но без добавления специй и других усилителей вкуса
Синдром короткой кишки нельзя вылечить без применения лекарственных препаратов. Их использование необходимо для купирования клинических проявлений. Пациентам назначают противодиарейные средства («Лоперамид»), витаминные комплексы и медикаменты для снятия симптомов обезвоживания («Регидрон»). Для нормализации показателей кислотности желудочного сока используют антациды. К помощи хирургического вмешательства прибегают только при осложненном течении недуга, когда консервативная терапия оказывается неэффективна. Это может быть трансплантация части кишки или создание в органе искусственного клапана. Подобные операции достаточно результативны, но иногда непредсказуемы.
К сожалению, не всегда перечисленные варианты лечения приносят желаемые результаты. Особенно часто неблагоприятный прогноз наблюдается у малышей. В таком случае больные переводятся на внутривенное питание. После адаптации организма его концентрацию постепенно увеличивают. Это очень длительный процесс, который требует нескольких госпитализаций и терпения со стороны родителей.
Гастрошизис: лечение и профилактика
Лечение гастрошизиса проходит в несколько этапов:
— Догоспитальный этап. Незамедлительно после рождения ребенок переносится на подогретый реанимационный стол. Эвентрированные органы помещаются в стерильный пакет, сверху накладывается ватно-марлевая повязка. После комплекса первичных мероприятий, в том числе реанимационных, при их необходимости, ребенок в транспортном кувезе переводится в палату для интенсивной терапии, где создаются наиболее комфортные условия, предотвращающие пересыхание кишечника. Ребенок помещается в кувез с параметрами влажности близкими к 100% и температуре окружающего воздуха 37°С. При гастрошизисе обязательно проводится декомпрессия желудка, путем введения оро- или назогастрального зонда, который должен быть постоянно открыт.
— Подготовка перед операцией. При отсутствии шока и других острых состояний подготовка к операции занимает до 4 часов. Осуществляется сосудистый доступ для длительного парэнтерального (минуя желудочно-кишечный тракт) кормления, инфузионной терапии. Подключение к терапии антибактериальных препаратов широкого спектра действия при гастрошизисе обязательно.
На этом этапе производится коррекция кислотно-щелочного состояния, инфузионная терапия, снижение гемоконцентрации (сгущения крови). Продолжается предупреждение переохлаждения, декомпрессия желудка, кишечника.
— Хирургическое лечение. Используется три основных техники для операционного лечения гастрошизиса.
Первичная радикальная операция производится при наличии небольшого объема эвентрированных органов. Заключается в том, что производится аккуратное вправление органов и зашивание дефекта. Вправление по Бианчи. Органы вправляются без расширения отверстия, путем тракций за пуповину.
Отсроченная радикальная пластика проводится, когда объем эвентрированных органов большой. Проводится в два этапа. Эвентрированные органы помещаются в силиконовый пакет и подвешиваются, постепенно подвязывают пакет у дна и под действием отрицательного внутрибрюшного давления органы медленно вправляются в полость живота. А затем проводится ушивание дефекта.
При осложненном течении гастрошизиса с атрезией сначала выполняют наложение двойной энтеро- или колостомы, с последующим их закрытием.
Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде:
— закупорка тромбом брыжеечных сосудов, некроз стенки кишки;
— спаечная непроходимость кишечника;
— присоединение бактериальной флоры, развитие некротического энтероколита, сепсиса.
Учитывая то, что точная причина развития гастрошизиса не установлена, то и мер специфической профилактики данной патологии нет. К общим принципам профилактирования пороков развития относятся:
— планирование беременности при участии медико-генетических консультаций, особенно, если в семье уже есть случаи рождения детей с аномалиями развития;
— употребление комплексных витаминно-минеральных препаратов, полноценное питание, режим труда и отдыха;
— профилактика угрозы раннего выкидыша, лечение тяжелого токсикоза;
— профилактирование инфекционных болезней, особенно на ранних сроках;
— исключение употребления алкоголя, никотина, наркотических средств;
— отказ от лечения лекарствами, обладающими тератогенным эффектом;
— исключение воздействия патогенных физических и химических средств;
— исключение стрессовых ситуаций.
Гастрошизис у детей — это тяжелый порок развития, диагностируемый внутриутробно и имеющий характерные клинические проявления. На современном этапе достигнуты положительные результаты в коррекции данной аномалии, что позволяет выживать детям, которые раньше были бесперспективными больными. Важным моментом в оказании узкоспециализированной помощи новорожденным с гастрошизисом является выбор места родоразрешения. Это должен быть региональный перинатальный центр, имеющий в своем составе реанимационные отделения, отделение интенсивной терапии для новорожденных и, самое главное, отделение детской хирургии, где непосредственно будет выполняться оперативное вмешательство. Своевременная и успешная операция, при условии отсутствия сочетанных тяжелых пороков и гладкого течения послеоперационного периода, позволяет полностью купировать порок и дает возможность малышам гармонично развиваться.
Прогноз заболевания
При изолированном гастрошизисе прогноз благоприятный. После своевременного хирургического лечения по данным зарубежных авторов выживают более 90% младенцев. В России этот показатель колеблется от 90 до 55%, что связано с поздним обращением некоторых женщин за медицинской помощью, а также с возможностями родильных домов по своевременной коррекции порока.
Неблагоприятный исход связан с выпадением большей части кишечника или печени. После операции гибель ребенка может наступить вследствие септических (инфекционных) осложнений, нарушений пищеварения, а также недоношенности. Вероятность рождения второго ребенка с такой же патологией составляет около 5%.
При небольшом изолированном гастрошизисе дефицит питания у детей отсутствует, они растут и развиваются соответственно возрастным нормам. В тяжелых случаях возможна задержка роста и дефицит массы тела.
Лечение гастрошизиса
Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.
На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.
Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.
Гастрошизис плода — что это такое?
Гастрошизис плода выявляется на пренатальном ультразвуковом скрининге, который проводится в период с 10 по 14 гестационную неделю беременности. С более высокой вероятностью поставить диагноз гастрошизис можно на втором диагностическом скрининге. Обусловлено это тем, что на ранних сроках у плода выявляется физиологическое грыжевое выпячивание, которое при нормально протекающем внутриутробном развитии, бесследно проходит.
Порок гастрошизис внутриутробно выявляется как нахождение петель кишечника вне полости живота. Наблюдение и ведение беременной во втором триместре не отличается от ведения физиологично протекающей беременности. В третьем же триместре наблюдение за плодом более тщательное, так как гастрошизис у детей коррелирует с развитием дистресса плода, задержкой внутриутробного развития и недоношенностью.
Преждевременное родоразрешение показано только по экстренным показаниям со стороны беременной или плода. Но по возможности лучше беременность пролонгировать до момента созревания легких у плода. Даже при появлении дилатации (расширения) петель кишечника тактика относительно родоразрешения выжидательная, так как:
— не всегда расширение петель кишечника у плода свидетельствуют о его поражении;
— обратная ситуация, что при поражении стенки кишечника дилатации может не быть;
— на момент, когда обнаружено расширение кишечника может быть незрелой легочная ткань, что многократно ухудшает прогноз для заболевания и жизни новорожденного;
— в любое время может потребоваться проведение резекции кишки.
При дилатации кишечника более 16-18 мм увеличивается частота развития атрезии (заращение просвета кишечника) и перитонита, обусловленного выходом мекония (первородного кала) в брюшную полость. Сочетание гастрошизиса с этими патологиями увеличивает многократно заболеваемость и летальность новорожденных.
Единого мнения о характере родоразрешения, при наличии гастрошизиса у плода, так и не сложилось. Одни авторы говорят, что проведение кесарева сечения не улучшает прогноз заболевания, а роды естественным путем, нормально протекающие, не несут опасности, объясняя это тем, что эвентрированые органы покрыты пленкой фибрина, которой защищает органы от повреждений.
Прогноз
Дети с гастрошизисом обычно меньше среднего. После рождения им может потребоваться некоторое время, чтобы наверстать упущенное. Долгосрочные проблемы чаще всего возникают в очень сложных случаях. Это может быть связано с проблемами с питанием, кишечником или инфекцией.
Младенцы с гастрошизисом могут иметь очень разные переживания в зависимости от степени тяжести каждого случая. Сначала они должны оправиться от первоначального хирургического лечения, начать хорошо питаться, и их кишечник должен зажить. После этого большинство детей с гастрошизисом могут жить нормальной, здоровой жизнью без осложнений, связанных с этим заболеванием.
Что это за недуг?
Под синдромом короткой кишки понимается целый симптомокомплекс, возникающий после резекции органа. Данная операция является относительно безопасной. Вероятность развития осложнений или летального исхода ничтожно мала. Однако незначительные физиологические нарушения могут привести к расстройству пищеварения. Поэтому период реабилитации после резекции иногда затягивается на несколько месяцев.
Синдром короткой кишки чаще всего выявляется у взрослых, хотя данная патология иногда встречается и у детей. Если в первом случае уже имеется проверенная годами тактика лечения, то с маленькими пациентами ситуация обстоит несколько сложнее. Механизм регенерации у детей отличается высокой активностью, поэтому они быстрее восстанавливаются и возвращаются к привычному ритму жизни. Однако многие лекарственные препараты маленьким пациентам категорически противопоказаны. Синдром короткой кишки у новорожденных диагностируется крайне редко, но также не является исключением. В этом случае главная причина патологии кроется не в хирургическом вмешательстве, а в генетической предрасположенности. Какие еще факторы способствуют развитию синдрома?
Симптомы и признаки
Во время беременности признаков нет (кроме УЗИ). Около 60 % младенцев с гастрошизисом являются недоношенными. При рождении у ребёнка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, как правило, справа от пупка. Некоторая часть кишечника обычно находится вне тела, проходя через это отверстие.
Типы гастрошизиса
Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.
При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.
При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:
- кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
- кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
- другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.
Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.
